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Ophtalmologie

22 fév 2009

Strabisme chez le jeune enfant : en pratique. Du dépistage au traitement

B. PELOSSE - Hôpital d’Enfants Armand-Trousseau, Paris
Le strabisme est une affection fréquente atteignant 5 % de la population infantile. Il s’accompagne la plupart du temps d’une anomalie sensorielle conduisant à l’amblyopie. Il convient de poser le diagnostic de strabisme, de reconnaître des manifestations cliniques associées s’intégrant dans un syndrome plus général, d’instituer rapidement, dans un premier temps le plus souvent, le traitement médical approprié puis éventuellement le traitement chirurgical.  

  Glossaire Vision binoculaire : capacité de percevoir une image avec les deux yeux fixant l’image. Fusion : possibilité du cerveau à intégrer et à superposer deux stimuli rétiniens pour obtenir la perception d’un objet visuel unique. Esotropie : strabisme convergent (oeil dévié en dedans, en adduction). Exotropie : strabisme divergent (oeil dévié en dehors, en abduction). Esophorie : strabisme convergent intermittent ; possibilité de fusion. Exophorie : strabisme divergent intermittent ; possibilité de fusion. Amblyopie : baisse d’acuité visuelle organique ou fonctionnelle (anomalie réfractive, strabisme, nystagmus). Amétropie : modification de la réfraction oculaire telle que l’image d’un objet à l’infini ne se forme pas dans le plan de la rétine (myopie, hypermétropie, astigmatisme). Réfraction : mesure de la puissance de l’oeil et évalue les anomalies (amétropies). Skiascopie : examen ophtalmologique permettant d’évaluer la réfraction de façon objective et fiable ; nécessite une préparation par collyre et un skiascope ou un réfracteur automatique. Le strabisme touche en apparence la seule oculomotricité (système moteur), mais il s’accompagne toujours d’un trouble sensoriel (système sensoriel). Cette participation sensorielle est le problème du strabisme et en constitue la gravité (amblyopie). Elle est présente dans 65 % des strabismes et le strabisme est la principale cause d’amblyopie. Le traitement de l’amblyopie est essentiel et son efficacité est directement liée à la précocité du diagnostic. La prise en charge est longue, contraignante, parfois ressentie comme difficile par les parents affectés devant cette atteinte disgracieuse de leur enfant. La connaissance de la prise en charge La connaissance de la prise en charge du strabisme par tous les professionnels s’occupant de l’enfant facilite l’adhésion au traitement et permet d’accompagner au mieux l’enfant et ses parents.   Rappels sur la vision binoculaire • Du point de vue anatomique, la fovea, au niveau de la rétine, est le centre de la macula et le point de référence « zéro » du système oculomoteur lorsque les deux yeux fixent un point à l’infini. • Du point de vue sensoriel, les deux foveas fixant une même image sont les points correspondants rétiniens de référence. Autour de la fovea chaque point de la rétine d’un oeil a un point correspondant rétinien sur l’autre oeil. C’est la correspondance rétinienne normale (CRN). Elle permet la vision simple, le développement de la fusion (capacité du cerveau à intégrer et à superposer deux stimuli rétiniens pour obtenir la perception d’un objet visuel unique) et la vision stéréoscopique. La CRN se projette non seulement sur la rétine, mais sur toutes les voies visuelles et les aires visuelles corticales, réalisant une correspondance rétino-corticale. • Le système moteur (fixation, poursuite, saccade) ne fonctionne pas de façon autonome et indépendante. Il est totalement dépendant du système sensoriel, les deux systèmes formant une unité sensorimotrice. La vision binoculaire normale requière une correspondance rétinienne normale, fusion et stéréoscopie. La vision binoculaire se développe au cours des premiers mois de la vie. Au cours de nombreux strabismes, la CRN est perturbée. Pour garder une vision simple, le sujet élabore une stratégie de neutralisation (neutralisation fonctionnelle de l’oeil non fixateur) ou élabore une correspondance rétinienne anormale (CRA).   Diagnostic de strabisme À la première consultation, le diagnostic est évident On constate une déviation de l’axe oculaire d’un oeil soit en dedans (strabisme convergent : ésotropie) (figure 1) soit en dehors (strabisme divergent : exotropie) (figure 2). La motilité oculaire est normale, il n’existe pas de limitation des mouvements oculaires. Figure 1. Ésotropie : strabisme convergent.  Figure 2. Exotropie (strabisme divergent) en vision de loin  L’examen étudie la fixation de loin et de près par le test à l’écran (cover test). Le test de l’écran (par cache ou avec la main, paume de la main sur la tête le pouce cachant un oeil) consiste à observer l’oeil fixant une cible en cachant alternativement un oeil : lors du retrait du cache, l’oeil dévié sous le cache effectue un petit mouvement pour prendre la fixation (figures 3). L’examen recherche s’il existe une alternance de fixation ou un oeil dominant. La constatation d’un oeil dominant fait craindre une amblyopie.   Figure 3. Ésotropie. Test à l'écran : l’examen étudie la fixation de loin et de près de chaque oeil sans cache. La constatation d’un oeil dominant fait craindre une amblyopie.  L’étude des mouvements des yeux lors de la poursuite d’un objet et la motilité oculaire dans toutes les directions du regard avec les deux yeux (les versions), puis oeil par oeil en masquant un oeil (les ductions) doivent être rigoureuses.    À l’ophtalmoscope, l’appréciation des lueurs pupillaires (lueur orangée du fond de l’oeil dans l’aire de la pupille) (figure 4) et des réflexes photomoteurs apporte facilement des informations importantes. En l’absence d’atteinte des milieux transparents de l’oeil (cornée, cristallin, vitré) et de lésion intra-oculaire, les lueurs pupillaires sont orangées, de taille ronde et symétrique et les réflexes photomoteurs présents.    L’acuité visuelle est testée oeil par oeil et en binoculaire par test d’images ou d’optotypes à l’âge verbal ou par test de sensibilité aux contrastes (cartes de Teller) à l’âge préverbal. L’examinateur observe l’enfant à la recherche d’une attitude de tête (torticolis, attitude vicieuse) lors de la fixation de loin et de près (figure 5).     Figure 4. Ésotropie : l’examen à l’ophtalmoscope met en évidence une lueur pupillaire de l'oeil gauche correspondant à un colobome de l’iris. Figure 5. Test de l’acuité visuelle (fixation de près).  L’étude de la vision binoculaire est réalisée facilement par le test de Lang et le stéréotest de Titmus : un petit enfant pointe les trois formes du test de Lang. En cas de strabisme précoce constant, la vision binoculaire est toujours anormale.    L’examen orthoptique mesure les différents angles du strabisme (en vision de loin, de près, l’angle minimum, l’angle maximum) et complète l’étude de la vision binoculaire.   Il existe un doute diagnostique L ‘examen recherche l’existence d’antécédents familiaux de strabisme, d’hypermétropie et d’antécédents personnels prédisposants tels que prématurité, retard psychomoteur, malformations associées, atteinte génétique. Il est important d’apprécier les remarques des parents et des proches signalant l’impression d’une déviation intermittente (pouvant faire suspecter une phorie (ésophorie : déviation en dedans ; exophorie : déviation en dehors) où la vision binoculaire est présente. L’examen est complété par le test des reflets cornéens. Le test consiste à observer les reflets cornéens d’une lampe placée à 70- 90 cm de l’enfant. Un test normal montre des reflets cornéens presque centrés au milieu de la pupille de façon symétrique. En cas de strabisme convergent, le reflet cornéen est décalé en temporal sur l’oeil dévié (en nasal pour un strabisme divergent). En cas de doute diagnostique, il faut absolument répéter l’examen pour ne pas passer à côté d’une amblyopie. Un micro-strabisme est de diagnostic difficile. Le test des reflets cornéens ne permet pas en effet d’éliminer un strabisme de petit angle. L’examen doit être complet et au besoin, l’examen clinique et orthoptique doit être répété. L’existence d’un épicanthus peut parfois donner une fausse impression de strabisme, le repli cutané masquant le triangle scléral blanc dans l’angle interne. Tout diagnostic ou doute diagnostique de strabisme impose l’examen du segment antérieur et la réalisation d’un fond d’oeil le jour même de la consultation afin d’éliminer une cause organique grave pouvant être à l’origine du strabisme (rétinoblastome, cataracte, anomalies de la rétine, du nerf optique, etc.). Toute installation d’un strabisme rapidement progressif à un âge plus avancé (4 ans et au-delà) peut nécessiter la réalisation rapide d’une imagerie médicale. Cependant parfois, il peut s’agir de la décompensation d’un strabisme accomodatif avec hypermétropie. Tout examen de strabisme exige un examen ophtalmologique complet dès la première consultation.   Grande variété clinique des strabismes La variété clinique des strabismes est importante : strabisme congénitale, strabisme accomodatif (figure 6), paralysie du grand oblique, syndrome de Brown, syndrome de Stilling Duane, strabisme aigu normosensoriel, strabisme divergent (figure 2), strabisme vertical, syndromes alphabétiques, phories… Figure 6. Ésotropie accomodative : sans correction optique (a) et avec correction optique (b).   La classification des strabismes est variable, mais celle prenant en compte le statut de la vision binoculaire peut être prise en compte : sujets à vision binoculaire normale ou potentiellement normale et sujets à vision binoculaire anormale.   Le traitement La prise en charge thérapeutique comporte deux versants : le traitement médical et le traitement chirurgical.   Le traitement médical commence dès la première consultation Le traitement de l’amblyopie est une urgence fonctionnelle. Le but du traitement est d’obtenir une récupération de l’acuité visuelle de l’oeil atteint, puis une isoacuité (acuité visuelle identique des deux yeux), de maintenir cette acuité visuelle obtenue, et de restituer une union binoculaire, voire une vision binoculaire. Le traitement sera d’autant plus efficace et les résultats stables que le traitement aura débuté tôt (avant 18 mois). Le traitement de l’amblyopie est une urgence fonctionnelle. Figure 7. Mesure de la réfraction au réfractomètre automatique manuel.  Évaluer la réfraction. C’est la base du traitement. Cet examen est réalisé après une préparation locale dans les deux yeux par collyre et un skiascope manuel et/ou un réfractomètre automatique (figure 7). Les collyres utilisés sont le tropicamide et l’atropine 0,3 % collyre avant l’âge de 1 an, puis le cyclopentolate (Skiacol®) collyre ou l’atropine à 0,5 % ou 1 %. La réfraction réalisée sous Skiacol® a l’avantage de réaliser une réfraction assez exacte dès la première consultation. Celle pratiquée sous atropine nécessite plusieurs jours d’instillation avant l’examen. L’examen sous tropicamide peut être utile dans un contexte de dépistage, mais il ne donne pas de valeur exacte de la réfraction. L’examen de la réfraction permet la prescription de la correction optique totale.    Port de lunettes Les lunettes doivent être bien adaptées à la morphologie de l’enfant et portées de façon continue. Actuellement, la lunetterie pour enfant a beaucoup progressé et l’opticien saura conseiller les parents et l’enfant : monture de préférence en plastique ; branches de la monture plus haut situées sur le cadre, de même que le nez de la lunette ; verres incassables ; charnières protégées… Lors d’un strabisme purement accommodatif, le port de la correction optique (correction d’hypermétropie) suffit à redresser le strabisme (figure 6). En cas d’ésotropie accommodative avec microtropie de loin, des verres doubles foyers ou progressifs peuvent être prescrits. L’opticien s’assure que la taille des doubles foyers soit suffisamment grande pour que les verres soient efficaces ou que les progressifs soient montés « plus haut ».    Pénaliser le meilleur oeil Il s’agit de cacher l’oeil fixant ayant la meilleure acuité visuelle. Les techniques sont diverses : occlusion par pansement collé sur la peau (la correction optique étant portée par-dessus) (figure 8), pénalisations optiques par modification de la puissance des verres correcteurs, filtres Ryser collés sur le verre correcteur. En cas de traitement par pansement, on commence souvent par un traitement d’attaque (occlusion totale sans enlever le cache pendant plusieurs jours de suite, voire mois), relayé par un traitement d’entretien (occlusion intermittente tous les jours).   Figure 8. Traitement de l'amblyopie par occlusion de l’oeil avec patch. Le traitement est prolongé pendant plusieurs années, car la rechute est possible jusqu’à l’âge de 10 ans. La surveillance de l’oeil sain et de l’oeil amblyope doit être très régulière. Le traitement est prolongé pendant plusieurs années, car la rechute est possible jusqu’à l’âge de 10 ans.   Le traitement chirurgical Le traitement chirurgical est envisagé dans un deuxième temps. L’âge de la prise en charge chirurgicale sera décidé par l’ophtalmologiste. En général, le temps opératoire intervient après un temps de traitement de l’amblyopie vers l’âge de 4 ans et avant l’entrée au CP. Les indications chirurgicales sont variables, fonction des données de l’examen clinique, de l’examen orthoptique et de l’examen sous anesthésie générale (test d’élongation musculaire). • En cas en de strabisme convergent, le traitement chirurgical cherche à affaiblir le droit médial (recul musculaire) et/ou à renforcer le droit latéral (résection) et/ou à procéder à une fixation sclérale postérieure des droits médiaux à la sclère. • En cas de strabisme divergent, l’indication consiste à affaiblir le droit latéral et/ou à renforcer le droit médial. L’intervention est uni- ou bilatérale. Elle a lieu sous anesthésie générale. Les suites postopératoires sont très rapidement simples : le traitement postopératoire immédiat consiste en l’instillation locale d’un collyre anti-inflammatoire et l’enfant reprend très rapidement ses activités normales. Il faut prévenir les parents de la possibilité de plusieurs interventions pour rétablir la rectitude. • Un enfant strabique opéré doit être suivi. Il est très important d’insister auprès des parents sur la nécessité du suivi après la chirurgie. Souvent, les parents satisfaits de l’aspect de rectitude des axes visuels négligent le suivi. La réfraction doit être régulièrement contrôlée, l’examen de la vision binoculaire doit être suivi, la correction optique doit être portée en continu et le traitement par occlusion de l’amblyopie doit parfois être poursuivi.   La toxine botulique La toxine botulique peut être une alternative au traitement chirurgical. Elle permet souvent d’obtenir un résultat partiel en attendant la chirurgie, voire dans certains cas éviter le geste chirurgical. L’injection est réalisée sous microscope au niveau des muscles droits médiaux en cas d’ésotropie précoce. Elle peut être répétée et ne contre-indique pas une chirurgie ultérieure.   Conclusion Le strabisme est une pathologie complexe. L’amblyopie en est la complication sensorielle. Son traitement est lourd et contraignant. Les résultats sont d’autant plus rapidement obtenus et stables que le traitement a débuté tôt. Une bonne compréhension du traitement facilite largement son observance. Le meilleur traitement de l’amblyopie est naturellement la prévention par un dépistage précoce, notamment avant 18 mois (période critique de la vision).   Pour la pratique, on retiendra • La vision binoculaire se développe au cours des premiers mois de vie. • Le strabisme conjugue une atteinte de l’oculomotricité et une atteinte sensorielle (amblyopie) +++. • Au cours du strabisme, la correspondance rétinienne est le plus souvent anormale (CRA). • Plus précoce sera la prise en charge, meilleure sera l’efficacité du traitement. • Devant tout strabisme, il faut réaliser un fond d’oeil. • S’il existe un doute diagnostique, il faut absolument répéter les examens. • L’amblyopie est une urgence médicale. • La prescription de la correction optique totale est la base du traitement. • Le traitement consiste en un port continu de correction optique totale avec une occlusion du meilleur oeil. • Le traitement médical de l’amblyopie doit être prolongé et rigoureux. • Le traitement chirurgical est réalisé après le traitement de l’amblyopie.

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