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Pédiatrie générale

06 fév 2008

Quand la fièvre dure chez l'enfant : jusqu’où aller ?

J.-B. ARMENGAUD - Ambroise-Paré – APHP

La fièvre prolongée est un motif de consultation peu fréquent en pédiatrie. Elle peut révéler des pathologies variées comme des infections, des pathologies inflammatoires ou auto-immunes et parfois des affections néoplasiques. L’examen physique étant souvent fruste, l’interrogatoire détaillé apportera les éléments discriminants pour orienter le diagnostic étiologique. Les examens complémentaires ne seront prescrits qu’en fonction d’une orientation clinique forte.

La fièvre est définie par une température centrale (estimée au mieux par une mesure rectale) supérieure ou égale à 38 °C. Elle est dite prolongée lorsqu’elle dure plus de 7 jours ; cependant, chez l’enfant, et particulièrement avant 6 ans, la fièvre peut être considérée comme prolongée lorsqu’elle dure strictement plus de 4 jours consécutifs. Elle est dite récurrente lorsque des épisodes fébriles (prolongés ou non) surviennent de façon anormalement rapprochée, mais dont le rythme n’est pas régulier. La fièvre est dite périodique lorsque les épisodes (prolongés ou non) surviennent selon un rythme régulier, parfois prévisible. Il convient de rapidement distinguer une fièvre prolongée d’une fièvre récurrente ou périodique.   L’interrogatoire, point clé  de la démarche diagnostique L’interrogatoire doit renseigner l’origine ethnique, une consanguinité, les antécédents familiaux d’infections et/ou de fièvres prolongées ou récurrentes,de maladies inflammatoires ou auto-immunes (réaliser l’arbre généalogique peut s’avérer nécessaire). Les antécédents personnels de fièvre récurrente, d’infections sévères ou répétées sont à rechercher particulièrement. L’anamnèse recherchera un voyage outre-mer (12 derniers mois), un contage, un épisode infectieux récent et la prise récente de médicaments (antibiotiques). L’interrogatoire et l’examen physique rechercheront des signes systémiques évocateurs de maladie inflammatoire ou de vascularite. Dans le cadre d’une fièvre prolongée, les caractéristiques de la fièvre doivent être précisées : une courbe de température sur une période significative (une semaine, voire un mois) soulignera le rythme des épisodes fébriles et sera d’autant plus utile que la fièvre prolongée est isolée ; ce rythme est parfois pathognomonique comme dans l’arthrite juvénile idiopathique systémique (pics quotidiens vespéraux) ou « prévisible » comme dans le syndrome de Marshall (survenue mensuelle, prodromes évocateurs).   Les infections Les infections responsables de fièvre prolongée sont généralement liées à des germes pyogènes banals mais localisées dans des sites atypiques ou profonds.   Une infection ORL banale peut expliquer la fièvre prolongée en cas de sinusite (mastoïdienne, ethmoïdale ou maxillaire), dont le diagnostic sera affirmé par l’imagerie (scanner). La ponction exploratoire à visée bactériologique est rarement indiquée. Le traitement antibiotique proba-biliste (parentéral pendant les 48 premières heures) suffit souvent à contrôler l’infection. Une infection ORL banale peut expliquer la fièvre prolongée en cas de sinusite (mastoïdienne, ethmoïdale ou maxillaire).    Une infection pulmonaire peut être la cause d’une fièvre prolongée, particulièrement lorsqu’elle se complique d’un trouble ventilatoire ou d’une atteinte pleurale. Même s’il s’agit d’un germe pyogène banal, cette dernière localisation est souvent peu accessible aux antibiotiques (cloisonnement, enkystement). La radiographie standard du thorax est l’examen de référence ; un scanner thoracique permet de préciser l’abondance et la topographie, et donc de guider une éventuelle ponction. La ponction pleurale présente un double intérêt (évacuateur et exploratoire), mais n’est indiquée qu’en cas d’épanchement abondant ; elle sera réalisée en hospitalisation. En contexte de fièvre prolongée, une tuberculose doit être évoquée devant une suspicion documentée de contage, d’un virage tuberculinique ou de la présence d’images radiologiques évocatrices (pleuro-pneumopathie atypique, adénopathies médiastinales). Ces images sont un argument pour réaliser une fibroscopie bronchique (histologie/bacté-riologie). Les tubages gastriques seront réalisés en hospitalisation et en cas de lésions caverneuses visibles.   Une infection ostéo-articulaire doit être évoquée devant une symptomatologie douloureuse focale ou une impotence fonctionnelle (boiterie). Les radiographies standard n’ont d’intérêt qu’après 10 jours d’évolution (appositions périostées). À la phase initiale, l’échographie permet d’éliminer une arthrite (urgence chirurgicale). La scintigraphie osseuse, dont la sensibilité augmente après 48 heures d’évolution, est faussement négative dans 10 % de cas. Un scanner ou une IRM n’est indiqué qu’en cas de terrain particulier (drépanocytaire) ou d’évolution défavorable (abcès, ostéite chronique). Le bilan inflammatoire biologique aidera davantage au suivi sous traitement qu’au diagnostic étiologique. En l’absence d’indication de ponction-biopsie osseuse, les hémocultures sont le seul examen ayant un intérêt bactériologique. En cas d’infection ostéo-articulaire, les radiographies standard n’ont d’intérêt qu’après 10 jours d’évolution. Les sérologies virales ont un intérêt limité dans l’exploration d’une fièvre prolongée. La sérologie du virus Epstein-Barr semble utile pour confirmer un diagnostic suspecté cliniquement et ainsi limiter les explorations ultérieures (sauf en cas de complications).   Autres infections à manifestations articulaires et/ou systémiques. • Au décours d’une diarrhée aiguë, une oligo-arthrite peut révéler une atteinte réactionnelle à Campylobacter jejuni ou Yersinia enterolitica, la confirmation diagnostique étant apportée par l’étude sérologique. • Une sacro-iliite (clinico-radiologique) en contexte fébrile peut révéler une brucellose (sérologie). • La maladie des griffes du chat (fièvre, asthénie, adénopathies diffuses) est fréquemment révélée par une fièvre prolongée (sérologie, voire ponction ganglionnaire). • Une maladie de Lyme sera évoquée en cas d’exposition aux piqûres de tiques associée à des signes évocateurs (antécédent d’érythème migrant, arthralgies, douleurs abdominales, paralysie faciale, syndrome méningé, troubles cognitifs) ; la sérologie sera réalisée sur sérum et, le cas échéant, sur le liquide céphalo-rachidien.   Les déficits immunitaires La survenue d’épisodes infectieux rapprochés ou récurrents doit faire suspecter un déficit immu-nitaire. L’absence de guérison complète entre plusieurs épisodes d’infections respiratoires basses (même virales comme une bronchiolite ou une grippe), cutanées (fu-ronculose, pustulose) ou de diarrhée chronique est un mode de révélation fréquent d’un déficit immunitaire. Les caractéristiques des infections (sites, pathogènes, évolution) renseignent souvent sur le type de déficit immunitaire attendu (immunité innée ou acquise). Cette orientation permet de choisir les explorations immunitaires pertinentes (déficit humoral ou cellulaire). L’absence de guérison complète entre plusieurs épisodes d’infections respiratoires basses ou cutanées ou de diarrhée chronique est un mode de révélation fréquent d’un déficit immunitaire. Durant la première année de vie, la survenue d’infections respiratoires basses sévères ou répétées (VRS, CMV, adénovirus ou virus grippaux), éventuellement compliquées de surinfection bactérienne ou mycosique doit faire craindre un déficit immunitaire combiné sévère. L’absence de lymphocytes circulants sur la numération sera confirmée par le phénotypage lymphocytaire qui précisera la nature exacte du déficit. La répétition d’infections ORL (otites, angines), au-delà de 6 épisodes par hiver, peut révéler un déficit immunitaire humoral : la numération formule sanguine est le plus souvent normale et le dosage pondéral des immunoglobulines met en évidence un déficit en immunoglobulines (IgG). Une sérologie VIH sera discutée devant des signes évoquant une primo-infection (adénopathies, asthénie, éruption) ou en cas d’infections répétées ou atypiques faisant suspecter un déficit immunitaire acquis. La répétition, la sévérité d’épisodes infectieux (respiratoires, ORL, digestifs ou cutanées), même d’allure banale, ou l’absence de guérison complète intercurrente doit faire suspecter un déficit immunitaire.   La maladie de Kawasaki Lorsque la fièvre dure strictement plus de 4 jours consécutifs chez un enfant de moins de 6 ans, une maladie de Kawasaki doit être suspectée. La précocité du diagnostic permet de rechercher des signes péjoratifs précoces (anémie <10 g/dl dans les 8 premiers jours, syndrome inflammatoire majeur avec CRP > 100 mg/l) et des signes de coronarite (échographie cardiaque). Un avis cardio-pédiatrique est fortement recommandé dès la phase initiale, même si l’échocardiogramme est normal. Ce bilan initial permettra de discuter l’indication d’un traitement intraveineux p ar immunoglobulines polyvalentes dans les formes cliniquement incomplètes ou atypiques. Chez un enfant de moins de 6 ans et en l’absence d’étiologie infectieuse évidente, une fièvre prolongée de plus de 4 jours (même isolée) doit faire suspecter une maladie de Kawasaki.   Les néoplasies Il est rare qu’une fièvre prolongée révèle une pathologie néoplasique en pédiatrie. Elle peut néanmoins être le seul signe révélant une pathologie lymphomateuse ou sarcomateuse (maladie de Hodgkin, sarcome d’Ewing). Si la radiographie de thorax est utile (syndrome tumoral médiastinal), elle est souvent déjà prescrite pour étayer une hypothèse infectieuse. Une échographie ou une tomodensitométrie abdominale pourra compléter le bilan d’imagerie, en particulier pour authentifier une origine néoplasique. L’identification d’une masse d’allure tumorale ou d’une adénopathie pathologique accessible fera réaliser éventuellement une ponction-biopsie et un examen cytopathologique discriminant pour le diagnostic étiologique. Elle aidera aussi au diagnostic différentiel (microbiologie). Une fièvre prolongée peut être le seul signe révélant une pathologie lymphomateuse ou sarcomateuse.   Les maladies auto-immunes Les maladies auto-immunes peuvent être la cause d’une fièvre prolongée par deux mécanismes : soit en rapport avec la physiopathologie de la maladie, soit en raison d’infections survenant au cours de l’évolution de la maladie, les maladies résultant d’une dysimmunité associant fréquemment auto-immunité et déficit immunitaire (lupus). Les infections potentiellement sévères dans ce contexte (dysimmunité, traitement immunosuppresseur) dominent l’enquête étiologique. Après avoir éliminé une infection, les signes d’activité de la maladie serviront à affirmer l’origine auto-immune de la fièvre prolongée (alopécie, éruption, aphtose, adénopathies, dyspnée, sérite, arthrites).   Les maladies auto-inflammatoires Les accès fébriles récurrents ou prolongés sont le maître symptôme révélant une maladie auto-inflammatoire. Les progrès récents en immunologie ont permis de regrouper par des mécanismes physiopathologiques communs des pathologies jusque-là caractérisées par leurs atteintes d’organes spécifiques (maladie de Crohn, fièvres récurrentes familiales, maladie de Still). La fréquence, l’intensité, la durée (courbe de température), les facteurs déclenchants et les signes accompagnateurs fébriles sont discriminants pour le diagnostic étiologique. Le bilan inflammatoire ne montre aucun signe spécifique. L’avis d’un spécialiste (rhumato-pédiatre) est souvent utile à la phase initiale. Certaines maladies bénéficient d’une identification moléculaire (fièvre méditerranéenne familiale, syndrome périodique associé à la mutation du récepteur du TNF ou TRAPS). La recherche de mutations spécifiques n’est pas un outil de dépistage en routine, mais permet la confirmation diagnostique en cas de forte suspicion clinique. Pour beaucoup d’autres maladies (Still, Behçet, Crohn), la démarche diagnostique est avant tout clinique, les examens complémentaires servant au dépistage de complications (anémie inflammatoire, activation macrophagique) ou au diagnostic différentiel (figure).   Orientation diagnostique devant une fièvre prolongée. Diagnostic différentiel en fonction de l’existence d’une histoire familiale ou non. *Syndrome familial associant urticaire fébrile, surdité de perception et amylose. ** CINCA (ou NOMID américain) : syndrome associant des signes cutanés de type urticariens, une atteinte articulaire et une atteinte du système nerveux central. *** ou déficit en mévalonate kinase.           Les accès fébriles récurrents ou prolongés sont le maître symptôme révélant une maladie auto-inflammatoire. Autres étiologies L’origine médicamenteuse d’une fièvre prolongée est rare en pédiatrie, en dehors d’un contexte allergique particulier (hypersensibilité retardée). Un syndrome dysautonomique familial est évoqué devant l’association d’une dys-régulation thermique et d’une hypotension orthostatique ou de la survenue de malaises d’allure vagale observés parmi plusieurs générations. Une thermopathomimie est un diagnostic d’élimination dans un contexte évocateur.   Conclusion Au cours de l’exploration d’une fièvre prolongée, la prescription d’examens complémentaires doit se limiter à ceux justifiés à partir des données de l’interrogatoire et de l’examen physique, et dont les résultats ont une spécificité diagnostique ou un impact thérapeutique conséquents. À la phase diagnostique, l’avis d’un spécialiste permet de restreindre le bilan aux explorations pertinentes, limitant ainsi la contrainte engendrée auprès de nos jeunes patients et de leurs familles.                         

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