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Syndromes et maladies rares

Publié le 21 déc 2008Lecture 4 min

Le syndrome de Gianotti-Crosti

E. MAHÉ, Hôpital Ambroise-Paré, Boulogne-Billancourt
Youssef, 2 ans et demi, présentait depuis 4 jours des lésions des genoux et des coudes. Ces lésions étaient très légèrement prurigineuses et avaient tendance à s’étendre au visage et sur les membres. Il s’agissait de papules légèrement bombées, monomorphes, de couleur peau normale (figures 1 et 2).
Observation Youssef, 2 ans et demi, présentait depuis 4 jours des lésions des genoux et des coudes. Ces lésions étaient très légèrement prurigineuses et avaient tendance à s’étendre au visage et sur les membres. Il s’agissait de papules légèrement bombées, monomorphes, de couleur peau normale (figures 1 et 2). Il n’était pas noté d’adénopathie. Youssef était en excellent état général et apyrétique.     Figures 1 et 2. Diagnostic retenu Cette éruption aiguë, papuleuse, couleur peau normale, touchant les convexités et respectant le tronc, chez un enfant en excellent état général évoquait un syndrome de Gianotti-Crosti (ou acrodermatite papuleuse infantile). Le traitement a été symptomatique par émollients et les lésions ont régressé sans rechute en 20 jours.   Commentaires Le syndrome de Gianotti-Crosti est individualisé depuis plus d’un demi-siècle. Il s’agit d’une éruption faisant partie du groupe des « infections paravirales » comme le pityriasis rosé de Gibert, l’érythème polymorphe post-infectieux ou l’angiomatose éruptive, c’est-à-dire une éruption d’aspect relativement stéréotypée pouvant être induite par plusieurs types de virus (ou apparentés comme le mycoplasme) probablement sur un terrain génétique spécifique mais actuellement non identifié.   Le diagnostic de syndrome de Gianotti-Crosti est clinique. Il se caractérise par la survenue de papules érythémateuses ou claires, couleur peau normale, planes le plus souvent mais pouvant être bombées comme dans cette observation. Les lésions sont de petite taille, généralement de moins de 1 cm de diamètre, non confluentes, localisées aux convexités (face d’extension des membres, fesses, visage). Elles sont le plus souvent peu prurigineuses et elles guérissent spontanément en quelques semaines. Des formes atypiques sont rapportées : éruptions prurigineuses, étendues ou vésiculeuses. Ces formes peuvent justifier la réalisation d’une biopsie cutanée afin d’éliminer d’autres pathologies.     Le principal diagnostic différentiel du syndrome de Gianotti- Crosti de l’enfant est le prurigo strophulus. Les lésions papuleuses prédominent aux membres puis disséminent volontiers. Il existe souvent une notion de piqûres d’insectes. Les lésions sont dans le prurigo extrêmement prurigineuses, et il existe, associées aux papules de prurigo, des lésions de grattage. Les lésions durent plus longtemps dans le prurigo strophulus que dans le syndrome de Gianotti-Crosti, et peuvent persister pendant plusieurs mois.     Étiologie. Si le lien avec l’infection par le virus de l’hépatite B a initialement été discuté, actuellement de multiples étiologies sont reconnues comme pouvant induire un syndrome de Gianotti- Crosti : des virus tels que les Herpesviridae, notamment l’EBV lors de la primo-infection ou lors de réactivations, l’hépatite B, le rotavirus… ; les vaccins contre l’hépatite B, le ROR, le vaccin antipoliomyélite… ; et des bactéries comme le Mycoplasma pneumoniae ou les streptocoques     hémolytiques. En l’absence de point d’appel, il n’est actuellement pas proposé de bilan spécifique. Seules certaines étiologies telles que l’hépatite B ou l’infection à mycoplasme devront être recherchées devant un point d’appel clinique ou anamnestique afin d’adapter la prise en charge thérapeutique.     Traitement. L’éruption guérissant spontanément, seul un traitement symptomatique tels que des émollients, voire des antihistaminiques ou des dermocorticoïdes dans les formes prurigineuses, est justifié.  

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