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Syndromes et maladies rares

21 avr 2013

L’hamartome musculaire lisse congénital

E. MAHÉ, Service de dermatologie, hôpital Victor Dupouy, Argenteuil
Océane, un mois, est adressée pour avis diagnostique et thérapeutique pour une plaque dorsale congénitale, pigmentée et pileuse.
  Observation Océane est née à terme. La grossesse et l’accouchement se sont déroulés sans problème. À l’examen, était observée une plaque « quadrangulaire », légèrement papuleuse, molle et pigmentée du dos. Les poils de la plaque étaient anormalement longs et sombres par rapport aux autres poils du dos. Il n’était pas noté de lésions à distance. Le frottement de la plaque déclenchait un léger érythème papuleux (figure).   Figure. Hamartome musculaire lisse, avec pseudo-signe de Darier.   Diagnostic retenu La principale hypothèse diagnostique devant cette lésion congénitale pileuse légèrement pigmentée avec « phénomène de Darier » (gonflement de la lésion après frottement, comme observé dans la mastocytose cutanée), était celle d’un hamartome musculaire lisse (HML). Afin d’éliminer le diagnostic de nævus congénital, une biopsie cutanée a été réalisée. Elle a confirmé le diagnostic d’HML en montrant dans le derme de nombreuses fibres musculaires lisses, irrégulièrement agencées en faisceaux entre les annexes pilo-sébacées et sudorales. Devant cette lésion bénigne, l’abstention thérapeutique a été proposée. Commentaires L’hamartome musculaire lisse est une lésion congénitale, relativement rare. Les localisations prédominantes sont le tronc et la racine des membres. Elle peut mesurer plusieurs dizaines de cm2. La couleur est celle de la peau normale mais, très souvent, il est noté une légère hyperpigmentation. La lésion est plane ou papuleuse, et un pseudo-signe de Darier pouvant être accompagné d’une érection pilaire est fréquemment observé. Plus rarement, des papules folliculaires sont notées d’emblée. La lésion peut se contracter, s’animer de mouvements (mouvements vermiculaires) soit à la stimulation, soit spontanément. La lésion est recouverte de poils. Ceux-ci ne sont pas plus nombreux mais plus épais, plus colorés et plus longs que les autres poils. L’HML grandit avec l’enfant. Avec l’âge, le pseudo-signe de Darier a tendance à s’atténuer, les papules folliculaires se développent, la pigmentation, la pilosité et le caractère papuleux se modifient aussi. Cette lésion ne présente pas de risque de dégénérescence et n’est pas associé à d’autres malformations. L’histologie permet d’affirmer le diagnostic en montrant les signes décrits ci-dessus. Aucun traitement n’est justifié. En cas de demande esthétique, seule l’exérèse chirurgicale est proposée.   Diagnostics différentiels Les principaux diagnostics différentiels pouvant être redressés par l’examen histopathologique sont : – le nævus congénital pileux, souvent beaucoup plus pigmenté. Devant une lésion de grande taille, l’exérèse pourra se discuter tant à visée esthétique que carcinologique (risque de transformation en mélanome) ; – le mastocytome cutané, devant l’aspect légèrement papuleux et pigmenté avec signe de Darier. L’absence de poil dans le mastocytome permet d’orienter le diagnostic ; – l’hamartome de Becker, il est rarement congénital et se développe le plus souvent dans l’enfance ou l’adolescence. La lésion est pileuse et recouvre une macule pigmentée, émiettée, bien limitée. Le caractère parfaitement plan avec un aspect « café au lait » oriente vers cette hypothèse ; – des neurofibromes peuvent prendre un aspect voisin : macules ou papules pileuses et pigmentées pouvant être de grande taille. Néanmoins, ils se développent dans les premières années de vie et ont été observées principalement dans la neurofibromatose, associées à d’autres signes de la maladie.

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