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Syndromes et maladies rares

22 avr 2010

Apnées du sommeil du jeune enfant : choix thérapeutiques

M. FRANÇOIS, Hôpital Robert-Debré, Paris

La prise en charge des apnées du sommeil de l’enfant dépend de leur gravité et de leur étiologie, dans la mesure où on a pu les mettre en évidence. Certaines situations peuvent nécessiter un traitement en urgence ; pour les autres, il est toujours important d’évaluer la balance bénéfice/ risque et de commencer par les traitements les plus simples et les moins agressifs. 

Les traitements médicamenteux Il s’agit des corticoïdes, des antileucotriènes et de solutions à instillation nasale.     Les corticoïdes peuvent diminuer le volume des amygdales palatines et des végétations adénoïdes (VA), ce qui est bien utile en cas d’augmentation brutale de volume contemporaine d’une mononucléose infectieuse par exemple. Mais s’il s’agit d’une hypertrophie chronique des amygdales palatines ou des VA, celles-ci vont reprendre leur volume initial à l’arrêt du traitement (1). À signaler que l’hypertrophie chronique n’est pas le témoin d’une infection chronique et que les antibiotiques sont inefficaces (2).     Les antileucotriènes. Bien que l’hypertrophie amygdalienne ne soit pas une manifestation d’allergie et que les antihistaminiques n’aient aucun effet(3), il a été montré récemment un effet bénéfique des antileucotriènes(4). L’hypertrophie amygdalienne serait due à l’inflammation locale, avec une augmentation de l’expression des récepteurs des leucotriènes. Ceci demanderait à être vérifié sur un plus grand nombre de patients.     Instillations nasales. En cas de rhinite obstructive chronique, un traitement intranasal peut avoir un effet bénéfique. Il ne s’agit pas des vasoconstricteurs, car, d’une part, ils sont contreindiqués avant 15 ans et, d’autre part, ils ne sont autorisés que pendant quelques jours, mais de corticoïdes intranasaux dont il a été montré l’efficacité sur l’obstruction nasale chronique en cas de rhinite allergique perannuelle ou saisonnière(5,6).   Les traitements chirurgicaux   L’amygdalectomie et l’adénoïdectomie En l’absence de traitements médicamenteux efficaces, la seule solution pour traiter des apnées du sommeil liée à une hypertrophie chronique des amygdales (figure) et/ou des végétations adénoïdes est chirurgicale : suivant les cas, amygdalectomie, adénoïdectomie ou les deux (7). Hypertrophie des amygdales palatines : leurs bords internes se touchent en dehors de tout réflexe nauséeux. Le syndrome d’apnées du sommeil contreindique l’amygdalectomie en ambulatoire(8) car il y a un risque d’hypopnées dans la nuit qui suit l’intervention. Le ronflement disparaît le soir même ou quelques jours plus tard. Le syndrome d’apnées du sommeil contre-indique l’amygdalectomie en ambulatoire. La persistance ou la réapparition d’une obstruction des voies aériennes supérieures quelques mois après adéno-amygdalectomie (9) doit faire rechercher une repousse de végétations adénoïdes, elle-même souvent due à un reflux gastro-oesophagien, ou un autre facteur d’obstruction, en particulier une rhinite allergique.     Interventions sur les fosses nasales La correction d’une déviation majeure de la cloison nasale, le traitement d’une sténose des choanes séquellaire après cure d’atrésie choanale, une turbinectomie inférieure sont des interventions endonasales à ne proposer qu’avec prudence, après échec de traitements médicamenteux endonasaux et après en avoir évalué la balance bénéfice/ risque.     Traitement orthodontique Pour les enfants qui ont une étroitesse de la partie médiane du massif facial, avec des fosses nasales étroites et un palais très ogival, les orthopédistes dentofaciaux proposent un élargissement transversal par traitement orthodontique. Son efficacité reste à évaluer sur des séries homogènes de patients.   Ventilation nasale non invasive (VNI) S’il n’y a pas d’hypertrophie amygdalienne, plutôt que de recourir à la trachéotomie qui a une morbidité-mortalité importante chez l’enfant, il faut essayer la ventilation nasale non invasive, soit en pression positive continue, soit en « bilevel PAP » (10,11). Les risques à court terme sont les fuites autour du masque, la réinhalation de CO2 quand l’espace mort est trop grand, les lésions cutanées surtout chez l’enfant avec les masques industriels. Il est donc préférable d’avoir recours à des masques moulés faits sur mesure. Le risque à long terme est celui d’un aplatissement facial voire d’une rétrognathie (12). En France, le matériel de ventilation nocturne (machine, tuyau et interface) est fourni par des prestataires de soins à domicile. La prestation est inscrite sur la liste des produits et prestations remboursables (LPPR), parue au Journal Officiel du 6 septembre 2003. La prise en charge du traitement par la caisse primaire d’assurance maladie est soumise à entente préalable sur un formulaire téléchargeable sur le site www. ameli.fr (formulaire CNAMTS 629.01.02). La mise en route d’une VNI est délicate et nécessite une hospitalisation de quelques jours. Il faut ensuite réévaluer périodiquement son efficacité, et apprécier la compliance au traitement (c’est un traitement très contraignant et beaucoup d’enfants ne le tolèrent pas plus de quelques heures par jour, voire l’abandonnent au bout de quelques mois). Il faut réévaluer périodiquement l’efficacité et la tolérance de la ventilation nasale assistée. Place de la trachéotomie C’est le problème des enfants qui ont une rétrognathie, avec une langue qui a du mal à trouver sa place entre un larynx encore haut situé du fait de l’âge et une langue positionnée très en arrière, du fait de la petite taille de la mandibule. Les symptômes vont s’arranger avec la croissance par descente du larynx dans le cou et croissance de la mandibule. En attendant il faut que l’enfant puisse respirer… La solution sera bien souvent une trachéotomie, laissée en place 2 à 4 ans, après échec d’une VNI.

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