Une résille érythémateuse du bras

Une enfant est vue en période périnatale. Elle est née à 37 SA avec un poids à 2 kg 280. À noter, un retard de croissance intra-utérin sévère exploré par amniocentèse (absence d’anomalie chromosomique, recherche de CMV négative, caryotype normal). Dès la naissance, on observe un aspect livédoïde (résille érythémateuse) de la face interne du bras droit (figure 1). Les zones en résille paraissent pour certaines légèrement déprimées. Il n’est pas noté de lésions sur le reste du tégument. Il n’y a pas de souffle de la lésion à l’auscultation. Le reste de l’examen clinique est sans particularité. Le diagnostic évoqué est celui de cutis marmorata telangiectatica congenita. Après 8 mois d’évolution, une régression du caractère violine est observé, avec la persistance d’une petite atrophie cutané. Figure 1. Cutis marmorata telangiectatica congenita. Diagnostics différentiels Parmi les lésions vasculaires présentes en période périnatale, on éliminera surtout un angiome plan ou un hémangiome en cours de développement. L’angiome plan est lui aussi présent à la naissance, mais les lésions sont plus homogènes, moins volontiers en réseau (figure 2). Il n’existe pas de zones déprimées. Il peut être localisé à un membre. Vérifier, dans ce cas, l’absence de mosaïcisme plus complexe : dysplasie vasculaire veineuse, hypertrophie de membre, etc. L’évolution est marquée par la stabilité des lésions, qui vont grandir avec le membre. Il n’y a pas d’involution. L’hémangiome d’un membre sera évoqué si la lésion apparaît avec un intervalle libre après la naissance. Si des télangiectasies sont présentes à la naissance, ce sera la croissance post-natale de la lésion qui permettra d’évoquer ce diagnostic. La lésion est souvent plus « complexe » associant des télangiectasies, des nappes violines, une hypertrophie de certaines zones. L’évolution permettra de corriger le diagnostic en cas d’incertitude initiale. Figure 2. Angiome plan du bras. Figure 3. Hémangiome du bras. Commentaires Le cutis marmorata telangiectatica congenita est une maladie vasculaire congénitale. Les atteintes cutanées sont observées dès la naissance ou peu de temps après. Il s’agit principalement d’un réseau vasculaire bleu-violet, réticulé, souvent asymétrique. Il peut être localisé ou diffus (hémicorporel par exemple). À la différence de la cutis marmorata/du livedo physiologique (figure 4), les lésions ne disparaissent pas après réchauffement de la peau. Celles-ci sont plus ou moins sévères, allant d’anomalies capillaires fines à de larges bandes réticulées atrophiques, voire ulcérées. Les localisations classiques sont les jambes, les bras et le tronc. Les anomalies potentiellement associées comportent : une macro-céphalie, une asymétrie corporelle de l’extrémité atteinte, des malformations capillaires, des troubles neurologiques (retard psychomoteur, tremblements et hypotonie), oculaires (décollement de rétine, glaucome), syndactylie. Lorsqu’il existe une atteinte céphalique, un examen ophtalmologique et neurologique doit être effectué. En l’absence de point d’appel clinique, aucune exploration ne paraît justifiée. Le pronostic est excellent avec une amélioration clinique au cours de l’enfance, sans traitement. Figure 4. Livedo physiologique.