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Adolescence

28 avr 2020

Une grande taille chez l’adolescent

Céline KLEIN, Service d’orthopédie pédiatrique, CHU Amiens-Picardie, Groupe hospitalier Sud, Amiens
grande taille chez l’adolescent

La grande taille est un motif de consultation de plus en plus fréquent en France et il l’est encore plus dans les pays du nord de l’Europe(1). Si les retards staturaux motivent entre 10 à 20 fois plus de consultations chez un pédiatre, car ils sont souvent source d’angoisse parentale, la grande taille est en général mieux vécue, et ce, d’autant plus chez les garçons. Cependant, cette grande taille peut aussi avoir un impact psychosocial important, être source d’anxiété, de dépression, de manque de confiance en soi, et de marginalisation chez l’adolescent. Ces troubles peuvent persister à l’âge adulte. Une grande taille peut aussi entraîner un impact fonctionnel lié à des difficultés pour s’habiller, se chausser, se véhiculer ou encore se coucher dans un lit.

Mais qu’est-ce qu’une grande taille ? La grande taille représente en viron 2,5 % de la population(2-4). Elle se définit par une taille supérieure à + 2 déviations standard (DS) au regard de la moyenne pour un âge et un sexe donné ou + 2 DS par rapport à la taille cible génétique. On parle de gigantisme lorsque l’on dépasse + 3 DS. Selon l’Organisation mondiale de la santé (OMS), une taille adulte à + 2 DS correspond à 191,2 cm pour un homme et 175,5 cm pour une femme(5). Comment prédire la taille finale ? Le pronostic statural de l’enfant est l’enjeu majeur de la consultation. Les outils utilisés pour définir la TFP se basent sur l’âge osseux évalué grâce à l’atlas de Greulich et Pyle (radiographie de la main et du poignet) et la méthode de Sauvegrain et Nahum (radiographie du coude) pour évaluer la maturation osseuse et les stades pubertaires de Tanner. Les plus fréquemment utilisées sont la méthode de Bayley-Pinneau et la méthode de Tanner-Whitehouse. Ces deux méthodes ont cependant une marge d’erreur sur le pronostic de taille finale. Chez la fille, la méthode de Bayley-Pinneau aura tendance à surestimer la taille finale alors que la méthode de Tanner-Whitehouse aura tendance à sous-estimer la taille finale(6). Chez le garçon, aucune méthode ne semble satisfaisante(7). Les tables de ces méthodes ont été faites à partir d’enfants de taille normale et sont difficilement applicables aux enfants de grande taille(8). Constitutionnelle ou secondaire ? Un des objectifs de la consultation devant un enfant de grande taille est d’éliminer une origine syndromique ou endocrinienne. En effet, la grande taille d’origine constitutionnelle (GTC) est le diagnostic le plus fréquent, mais il reste un diagnostic d’élimination. On s’intéressera aux paramètres à la naissance (macrosomie), à l’analyse des courbes de croissance (taille, poids et périmètre crânien) de l’enfant à la recherche d’une accélération récente de la croissance. Il faudra donc calculer la vitesse de croissance. Pour cela, on calcule le gain statural sur un an (ou 6 mois minimum que l’on extrapole à 1 an) que l’on reporte sur une courbe. On recherchera les antécédents familiaux (taille des parents, l’âge des premières règles de la mère). Les tailles debout et assise, le périmètre crânien et le poids doivent être mesurés, ainsi que l’envergure des bras. On recherchera des éléments syndromiques pouvant évoquer un syndrome génétique (retard psychomoteur, dysmorphie, macrocranie, disproportion). L’examen physique évaluera le stade pubertaire, recherchera un souffle cardiaque, des anomalies cutanées (présence de vergetures pourpres, larges et transversales), et des déformations osseuses (scoliose, pectus excavatum ou carinatum, pieds plats, hyperlaxité). Ces anomalies orthopédiques doivent être prises en charge précocement par les chirurgiens orthopédistes pédiatres, car ces déformations s’aggravent durant l’adolescence et leur traitement orthopédique précoce est souvent plus simple. À la fin de l’examen clinique, il est important pour une prise en charge optimale d’évaluer le retentissement psychologique de la grande taille et de savoir si la demande vient de l’adolescent lui-même ou de ses parents(9). Quels sont les principaux diagnostics à évoquer ? Les principaux diagnostics à évoquer sont détaillés dans la figure. On classe donc généralement les causes de grande taille en causes endocriniennes et syndromiques d’origine génétique. Un arbre diagnostique a été proposé en 2011 par Visser(10). Il prend en compte les critères de vitesse de croissance (accélération staturale récente vs croissance régulière sans accélération avec des courbes à + 2 DS), le stade pubertaire, les paramètres de naissance, la présence de dysmorphie ou de disproportion. Principaux diagnostics à évoquer devant une grande taille chez l’adolescent. Les arguments en faveur d’une GTC, diagnostic le plus fréquent, sont une grande taille chez les parents et un âge osseux correspondant à l’âge civil avec une croissance régulière à + 2 DS. Lorsque l’excès de croissance est global et s’accompagne d’une accélération de la vitesse de croissance, on s’oriente vers une cause endocrinienne. Les principales causes endocriniennes à évoquer sont l’hyperthyroïdie, l’obésité, la puberté précoce et l’hyperplasie congénitale des surrénales de forme non classique. L’acromégalie et la résistance ou le déficit aux œstro gènes sont des causes plus rares(2-4). Lorsqu’il existe une disproportion ou une dysmorphie, c’est vers une cause génétique qu’il faut s’orienter. Dans les causes génétiques, on peut retenir le syndrome de Marfan, maladie du tissu conjonctif de transmission autosomique dominante estimée à 1-5/10 000 naissances associant de façon variable des anomalies cardiovasculaires, ophtalmologiques (myopie avec ectopie du cristallin), pulmonaires et musculo-squelettiques(4). On retrouve une augmentation de l’envergure, une hyperlaxité et des anomalies orthopédiques (pectus, pieds plats, hyperlaxité, scoliose). Le risque de cette pathologie est la dissection aortique. Il existe d’autres syndromes avec disproportion tels que le syndrome triple X chez la fille(4,7). Concernant le syndrome de Wiedemann-Beckwith qui touche également les deux sexes, la croissance excessive se manifeste dès la période anténatale, mais la taille à l’âge adulte est le plus souvent normale. Cette pathologie peut se manifester par des tumeurs nécessitant une surveillance. Faut-il traiter ? Et si oui, comment ? Une grande taille n’est en soi pas considérée comme pa thologique, ce sont les signes associés et le retentissement psy chosocial sur l’enfant qui le sont. L’indication d’un traitement pour une grande taille est alors discutable, car il s’agit de proposer un traitement à un enfant en bonne santé physique (en dehors des anomalies syndromiques associées) en l’exposant à de possibles complications ou effets secondaires. De plus, le succès du traitement est apprécié en termes de bien-être social et donc difficilement évaluable. Différentes études s’accordent à proposer de freiner la croissance quand la TFP est supérieure à 185-190 cm pour une fille et 200-205 cm pour un garçon, avec un retentissement psychologique(1-3). Dans ces rares conditions, il est raisonnable de proposer un traitement avec le moins d’effets secondaires possible. Le traitement qu’il soit médical ou chirurgical a pour objectif la fusion du cartilage croissance (CC) appelée épiphysiodèse et donc de limiter la taille finale en arrêtant la croissance. Le traitement médical semble de moins en moins recommandé en raison de ces nombreux effets secondaires et des effets aléatoires sur la taille finale variant chez la fille entre 2 et 10 cm. Le traitement consiste en l’injection de stéroïdes, testostérone chez le garçon et œstrogènes chez la fille. Chez le garçon, il s’agit d’injection intramusculaire de énanthate de testostérone à la dose de 250- 500 mg/2 semaines de 6 à 9 mois, avec des effets secondaires possibles à type de comportement agressif, acné sévère, érections douloureuses et augmentation du risque de cancer de la prostate(7). Chez la fille, il s’agit de prise de fortes doses d’œstrogènes per os pou vant entraîner des maux de tête, une prise de poids, des nausées, une augmentation du risque thromboembolique, de cancer du sein et de mélanome(2). Ce traitement pourrait entraîner aussi une diminution de la fertilité à l’âge adulte. D’autres traitements hormonaux à base d’analogue de la somatostatine sont utilisés dans le but de réduire la sécrétion d’hormone de croissance, mais les résultats à long terme restent discutables sur la taille finale. Le traitement chirurgical con siste en une épiphysiodèse percutanée bilatérale, c’est-à-dire à faire fusionner de façon mécanique par méchage et curetage les CC du fémur distal, du tibia proximal et de la fibula proximale. Cette intervention a l’avantage d’être rapide, avec peu de cicatrices et offre de très bons taux de satisfaction des patients(11). Les principales complications rapportées varient de 5 à 13 % et sont à type de douleurs post-opératoires, de déformations angulaires et d’inégalités de longueur, avec des résultats variables sur la taille finale. Bien que cette technique chirurgicale semble fréquemment utilisée dans les pays du Nord, peu de chirurgiens et de patients sont enclins à prendre les risques d’anesthésie et de complications pour un bénéfice d’ordre psychosocial chez un enfant en bonne santé. Les indications de traitement de la grande taille sont donc à peser sérieusement en termes de bénéfices en mettant en balance le mal-être de l’enfant et les risques liés aux traitements. L’information et la discussion avec l’enfant et ses parents restent donc capitales dans cette indication/situation particulière. Conclusion En pratique, on retiendra que devant une grande taille chez un enfant ou un adolescent, il est important d’éliminer une étiologie secondaire, requérant une prise en charge spécialisée. Une GTC reste un diagnostic d’élimination. Les indications thérapeutiques restent rares et la prise en charge sera adaptée au cas par cas en fonction du pronostic statural et du retentissement psychosocial.

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