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ORL et Stomatologie

12 sep 2017

Vertiges et troubles de l’équilibre de l'enfant

Sylvie IMBAUD GENIEYS, CEFON, Paris

Une atteinte du vestibule doit être évoquée chez l’enfant en présence de vertiges ou de troubles de l’équilibre mais également face à des troubles du tonus axial ou d’un retard de marche, en cas d’atteinte auditive ou de syndrome malformatif. Le diagnostic de vertiges est difficile à établir, les symptômes n’étant pas toujours bien décrits, souvent brefs et rapidement compensés. C’est l’examen vestibulaire et otoneurologique adapté et réalisable dès la naissance, qui permet d’orienter le diagnostic, complété si besoin par des examens complé mentaires. Il est systématiquement demandé avant tout acte chirurgical intéressant l’oreille moyenne ou interne.

Les explorations vestibulaires Ces explorations sont les mêmes que chez l’adulte mais elles doivent être adaptées chez le petit enfant de moins de 5 ans. L’interrogatoire concerne le plus souvent l’entourage. On évalue la durée des symptômes et leur fréquence, les facteurs déclenchants (traumatisme crânien, sport, manœuvre favorisante) et les signes associés (fièvre, céphalées, etc.). Il est important de connaître les étapes du développement postural de l’enfant, à rechercher dans son carnet de santé : âge de tenue de tête entre 4 et 6 mois ; âge de tenue assise entre 6 et 8 mois ; âge de marche entre 12 et 15 mois. Il existe des variations individuelles mais un décalage de 3 mois ou plus doit imposer la recherche de troubles centraux ou vestibulaires périphériques. L’examen clinique chez l’enfant de moins de 5 ans est réalisé sur son aire de jeu, l’examinateur étant assis sur le sol à son niveau et lui expliquant l’examen sur une poupée afin de le rassurer. Sa participation est importante, donc pas de précipitation. • Au préalable, la qualité de la marche ou de son tonus est évaluée, si possible en les comparant à l’ouverture et à la fermeture des yeux. On s’assure de l’absence de torticolis (à réévaluer après occlusion de chaque œil séparément visant à rechercher une paralysie du IV). Une latérodéviation posturale orientera vers un déficit vestibulaire unilatéral, une ataxie les yeux fermés vers une atteinte bilatérale. L’examen de la posture est pratiqué sur sol dur et sol mou de manière à perturber la proprioception et à potentialiser les signes. • L’examen oculomoteur est réalisé avec des stylos décorés de petits personnages : recherche d’un gaze nystagmus (nystagmus provoqué par la fixation dans le regard excentré de 20° à 20 cm) ayant valeur d’atteinte centrale ; examen de la poursuite (régulière sinon évocatrice d’atteinte cérébelleuse) ; test des saccades (hypermétrie en faveur d’une atteinte cérébelleuse) ;  recherche de mouvements oculaires anormaux (flutter, opsoclonus, latéro-pulsion oculaire) ; évaluation de la motricité oculaire et d’une bonne inhibition du réflexe vestibulo-oculaire par la fixation (possible dès 6 mois) ; recherche d’un trouble de la convergence. • L’examen des paires crâniennes se poursuit par la recherche d’un trouble de l’olfaction (I), la vision (II), l’oculomotricité (II, IV, VI), la sensibilité de la face (V), la motricité faciale (VII), la contraction du voile et du pharynx, la déglutition (IX, X, XI), la motricité des épaules (XI spinal) et la langue (XII). • L’examen neurologiquerecherche dessignes d’atteinte cérébelleuse (dysmétrie à l’épreuve doigt-nez, imprécision des gestes, adiadococinésie, réflexes ostéo-tendineux vifs, diffusés, polycinétiques, signe de la roue dentée), une atteinte de la motricité, de la somesthésie, de la sensibilité profonde, du tonus musculaire chez le jeune enfant, un signe de Babinski lors du réflexe cutanéo-plantaire (flexion des orteils après l’acquisition de la marche, extension des orteils avant l’acquisition de la marche). • L’examen vidéonystagmoscopique est réalisé avec des lunettes de vidéonystagmoscopie sans fil visant à éliminer la fixation (le nystagmus étant inhibé par la fixation). L’enfant est positionné face à l’écran pour lui montrer ses jouets via la caméra de façon à ce que les lunettes deviennent pour lui un jouet apprivoisé. On recherche : – un nystagmus spontané (la secousse rapide bat du côté opposé au déficit) ; – un nystagmus provoqué par la manœuvre du head shaking (visant à dévoiler un nystagmus spontané déjà compensé) ; – un nystagmus provoqué par la manœuvre de Dix et Hallpike (recherchant un vertige de position) ; – un nystagmus provoqué par la manœuvre de Valsalva (à la recherche de signes de fistule périlymphatique). Un Head-impulse test (HIT) est ensuite réalisé recherchant des signes de déficit sur un des 6 canaux testés. Cet examen recherche une saccade de rattrapage lors du mouvement rapide de la tête dans l’axe du canal étudié, l’enfant fixant un objet accroché à la blouse de l’examinateur face à lui (possible dès 2 mois). La présence d’une saccade de rattrapage est en faveur d’une atteinte du canal examiné. Cet examen sera secondairement enregistré chez l’enfant de plus de 5 ans capable de garder son regard fixe sur une cible. • L’examen otoscopique recherche un bouchon de cérumen, une otite séreuse, une malformation de l’oreille externe ou moyenne. • L’examen vidéonystagmographique permet d’évaluer le fonctionnement vestibulaire des canaux semi-circulaires à haute fréquence (vidéo Head-impulse test : vHIT) et à basse fréquence (épreuves caloriques) et la fonction sacculaire otolithique (Potentiels évoqués sacculo-coliques myogéniques : PEOM) et utriculaire (mesure de la verticale visuelle subjective). Cet examen comprend : – la recherche d’un nystagmus spontané ; – les épreuves caloriques en stimulation froide puis chaude dont les résultats sont représentés sur le papillon de Freyss, réalisables chez tous les enfants dès la naissance, les nystagmus étant si possible enregistrés en fréquence et en vitesse, et toujours vérifiés en fréquence par un compte de visu (figure 1) ; – le test de la verticale subjective chez les enfants de plus de 5 ans (figure 2) ; – le video Head-impulse test (vHIT) permet de tester les trois canaux semi-circulaires, sans provoquer de vertige à la lumière(1) (figure 3) ; – l’examen de l’oculomotricité (gaze nystagmus, saccades, poursuite) en binoculaire est réalisé en attirant l’attention de l’enfant sur ses petits jouets en guise de cibles ; – la recherche d’une bonne inhibition du réflexe vestibulo-oculaire par la fixation sur le fauteuil rotatoire ; – la recherche des Potentiels évoqués otolithiques sacculo-coliques myogéniques (PEOM) pratiqués en l’absence d’otite séreuse par voie aérienne, sinon par voie osseuse. • L’examen audiométrique est indispensable. Figure 1. Épreuves caloriques. Figure 2. Test de la verticale subjective.   Figure 3. Video Head impulse test. Diagnostic Examen vestibulaire et neurologique normal Migraines vestibulaires Souvent confondus avec le vertige paroxystique bénin de l’enfant (VPBE), les migraines vestibulaires ont des critères diagnostiques précis établis par la 3e édition de l’International Classification of Headache Disorders (ICHD) : A. au moins 5 épisodes incluant les critères C et D ; B. une histoire de migraine avec ou sans aura ; C. des symptômes vestibulaires d’intensité modérée ou sévère perdurant entre 5 minutes et 72 heures ; D. au moins 50 % des épisodes sont associés à au moins une des caractéristiques des crises migraineuses : a. céphalées avec au moins deux des caractéristiques suivants : i. localisation unilatérale, ii. caractère pulsatile, iii. intensité modérée ou sévère, iv. aggravée par une activité physique de routine ; b. photophobie et phonophobie ; c. aura visuelle. Les crises surviennent à tout âge. C’est la première cause de vertiges chez l’enfant de plus de 6 ans (entre 11 et 38 % selon les études(2-7)). L’âge moyen est de 13,6 ans(6). Les facteurs favorisant sont la fatigue, le stress et les contrariétés, les insomnies, les troubles ophtalmologiques majorés par des stimulations visuelles (télévision, jeux vidéo, portables), l’obésité, l’alimentation (chocolat, fromage, alcool, fèves, choucroute, caféine, aspartame, viande fumée, glaces), les antécédents familiaux dans 48 % des cas(6-8). Le bilan vestibulaire (VNG, vHIT, PEO) et neurologique intercritique est normal. Il a parfois été décrit des nystagmus spontanés en période de crises. La prise en charge consiste en un traitement de fond associant de la relaxation, une prise en charge ophtalmologique et orthoptique, une éviction des facteurs favorisants et un traitement de crise avec des antivertigineux (Tanganil®) et des antalgiques (ibuprofène, voire triptans). Le traitement médicamenteux de fond, préconisé par certains si les crises sont supérieures à 3 par mois, et ayant montré le plus d’efficacité(9) sont les tricycliques (mais avec comme effets secondaires possibles une vision floue, des palpitations, une somnolence, un allongement de QT à l’ECG nécessitant un ECG avant tout traitement) et le topiramate (avec des effets secondaires en limitant la prescription : somnolence, troubles de la mémoire, paresthésies, lithiase rénale). Le traitement médicamenteux de fond est exceptionnel chez l’enfant, jamais prescrit dans mon expérience. Vertige paroxystique bénin Survenant dans la petite enfance, c’est la première cause de vertiges, entre 6 mois et 6 ans : entre 11 et 39 % selon les études(4-7). Ce vertige dure quelques secondes à quelques minutes, avec nausées et pâleur. Contrairement aux migraines vestibulaires, il n’y a pas de symptômes migraineux. À l’arrêt de la crise, l’enfant reprend son activité comme si rien ne s’était passé. Les crises disparaissent spontanément en quelques mois ou années avant 6 ans ou peuvent évoluer vers des migraines de même que les autres symptômes épisodiques associés aux migraines (crises de vomissements, douleurs abdominales et torticolis paroxystique bénin)(10). Le bilan vestibulaire et neurologique intercritique est normal. On peut proposer un traitement de fond par relaxation. Il n’y a en général pas de traitement de crises, celles-ci étant trop rapides. Vertiges d’origine psychogène Plutôt constatés chez l’adolescent, dans un contexte particulier (conflit familial, sentiment d’abandon, etc.), avec un trouble de l’équilibre simulé excessivement exagéré, diminuant lorsque l’enfant est distrait dans la réalisation des épreuves d’équilibre. Rencontrés dans 8 à 21 % des cas selon les études(4,6,7). Vertige positionnel paroxystique bénin guéri Assez rare chez l’enfant, ce dernier survient dans un contexte post-traumatique, avec des crises de quelques secondes avec nausées, provoquées par un changement de position. Les céphalées sont exceptionnelles. Les symptômes décrits ont disparu depuis quelques jours au moment de la consultation. En période de crise, le vertige s’accompagne d’un nystagmus de position typique intéressant le plus souvent le canal postérieur ou horizontal et exceptionnellement le supérieur. Une manœuvre libératoire appropriée au canal atteint permet de soulager très rapidement l’enfant. Si l’examen clinique n’est pas typique ou si la manœuvre libératoire n’est pas rapidement efficace, un diagnostic différentiel est impérativement recherché : tumeur de la fosse postérieure et malformation de l’oreille interne. Hypotension orthostatique Le plus souvent à l’adolescence en période de croissance, il s’agit plutôt d’une sensation de malaise imminent avec phosphènes au lever brutal, parfois avec perte de connaissance. Il existe une baisse de tension artérielle d’au moins 20 mmHg en systolique et 10 mmHg en diastolique 3 minutes après le passage de la position couchée, d’au moins 15 minutes, à la position debout. Déficit vestibulaire d’origine périphérique Névrite vestibulaire Dans un contexte infectieux viral, elle se manifeste par l’apparition brutale d’une grande crise de vertige rotatoire, avec vomissements, évoluant pendant 2 à 3 jours, suivie d’une instabilité résiduelle d’une quinzaine de jours, parfois beaucoup plus courte chez le petit enfant. Il existe un syndrome vestibulaire harmonieux : un nystagmus spontané dont la secousse rapide bat du côté opposé au déficit, une latérodéviation posturale du côté du déficit, dans la période aiguë, un HIT positif du côté de la lésion ; une aréflexie vestibulaire aux épreuves caloriques du côté du déficit (figure 4) ; une verticale visuelle subjective déviée de plus de 3° du côté du déficit en période aiguë se normalisant par compensation ; un vHIT en faveur d’une aréflexie intéressant les 3 canaux semi-circulaires homolatéraux (ou respectant le canal postérieur seul si le nerf vestibulaire supérieur est atteint) (figure 5). Figure 4. Névrite vestibulaire gauche : épreuves caloriques aréflexie gauche non compensée. Figure 5. Névrite vestibulaire gauche : video-Head impulse test présentant une aréflexie gauche avec saccade de rattrapage lors de la stimulation du canal semi-circulaire horizontal gauche.   Les potentiels évoqués sacculaires sont absents du côté homolatéral à la lésion si le nerf vestibulaire inférieur est atteint. L’absence de nystagmus spontané n’élimine pas le diagnostic, la compensation étant très rapide chez l’enfant. Les épreuves caloriques sont indispensables pour confirmer le diagnostic. L’examen otoscopique, oculomoteur et neurologique est normal. La rééducation vestibulaire, les traitements par corticoïdes et antiviraux ne sont en général pas nécessaires, la compensation se faisant spontanément, l’enfant étant très mobile. J.R. Brodsky et coll. préconisent un traitement par rééducation et corticoïdes chez l’enfant entre 15 et 18 ans, une instabilité résiduelle pouvant alors être constatée. Elle est rencontrée dans 5 à 16 % des cas selon les études(2-3-4-6-11). Labyrinthites Dans un contexte d’otites moyennes aiguës ou chroniques, l’examen otoscopique permet de les différencier d’une névrite vestibulaire. Elles peuvent se compliquer de labyrinthite ossifiante. Le scanner des rochers permet de poser le diagnostic et d’évaluer l’extension des lésions. Fistule périlymphatique, fracture du rocher Dans un contexte post-traumatique, parfois associé à un hémotympan ou une otorragie, le diagnostic est évoqué devant des troubles de l’équilibre ou des vertiges, plus ou moins une surdité évolutive associés à des signes vestibulaires déficitaires (nystagmus battant du côté opposé à la lésion) ou irritatifs (nystagmus battant du côté de la lésion) spontanés ou provoqués, en particulier par la manœuvre de Valsalva. Le diagnostic est confirmé en urgence par un TDM des rochers. Le traitement consiste en une exploration de l’oreille en urgence avec colmatage de la fistule. Le risque évolutif en l’absence de traitement est une cophose avec aréflexie vestibulaire complète et méningites récidivantes. Syndromes ORL avec atteinte vestibulaire périphérique et surdité De transmission autosomique dominante • Le syndrome CHARGE ou syndrome de Hall-Hittner associe : colobome, cardiopathies, atrésie des choanes et arhinencéphalie, retard de croissance, hypogonadisme, malformation de l’oreille interne (hypoplasie des canaux semi-circulaires, surdité). • Le syndrome d’Apert ou acrocéphalo-syndactylie avec : dysostose cranio-faciale, exorbitisme, malformation de Chiari type 1, syndactylies des doigts et des orteils, atteinte vestibulaire, surdité. • Le syndrome branchio-otorénal : fentes, fistules ou kystes branchiaux, enchondromes, malformation de l’arbre urinaire et des reins, malformation de l’oreille interne (des CSC latéraux). • La délétion 22q11 : hypertélorisme, troubles cognitifs et des apprentissages, fente palatine et insuffisance vélaire, malformations cardiaques, hypoplasie des parathyroïdes et du thymus, atteinte de l’oreille interne. • Le syndrome de Door : dysmorphie, anomalies des dermatoglyphes, triphalangie, onycho- dystrophie, épilepsie, retard mental, atteinte de l’oreille interne. • Neurofibromatose de type 2 : schwannomes sous-cutanés ou neurofibromes cutanés, schwannomes, méningiomes, épendymomes, tumeurs spinales, gliomes, cataracte juvénile sous-capsulaire postérieure, schwannomes vestibulaires ou cochléaires bilatéraux. • Les syndromes de Waardenburg type 1, 2, 3 et 4 : zones dépigmentées, mèches de cheveux blancs, hétérochromie irienne, iris bleu porcelaine, atteinte de l’oreille interne. De transmission autosomique récessive • Le syndrome de Pendred : goitre hypo- ou eu-thyroïdien, malformations vertébrales, malformation de l’oreille interne (dilatation de l’aqueduc du vestibule, surdité de perception évolutive)(12). • Le syndrome d’Alström : retard du développement psychomoteur, cataracte, rétinite pigmentaire, atteinte de l’oreille interne (surdité congénitale, déficit vestibulaire), ataxie cérébelleuse. • Le syndrome de Donnai-Bardow : agénésie ou hypotrophie du corps calleux, dysmorphie, large fontanelle antérieure, déficit intellectuel, exophtalmie, myopie, décollement de rétine, hernie diaphragmatique, atteinte de l’oreille interne. • Le syndrome de Jervell et LangeNielsen : tachyarythmie, atteinte de l’oreille interne. • Le syndrome de Usher type 1, 2, et 3 : rétinite pigmentaire, atteinte de l’oreille interne (pas d’atteinte vestibulaire dans le type 2). De transmission inconnue • Le syndrome de Cogan : kératite interstitielle, conjonctivite, atteinte de l’oreille interne (surdité de perception rapidement progressive), ataxie cérébelleuse. Il est d’origine auto-immune. • Le syndrome uvéo-méningitique : stade 1 (céphalées, dysarthrie, vertiges), stade 2 ophtalmique (douleurs oculaires, scotome central, pan uvéite, perte auditive), stade 3 (vitiligo, alopécie), stade 4 chronique (uvéite récurrente). • Le syndrome de Wegener : rhinite croûteuse et/ou ulcéreuse, sinusite, toux, hémoptysie, essoufflement, vascularite, hématurie, protéinurie, atteinte de l’oreille interne. Infection materno-fœtale • Fœtopathie à CMV : hypotonie néonatale, microcéphalie, épilepsie, calcifications périventriculaires, retard mental, chorio-rétinite, thrombopénie, anémie, hépatosplénomégalie, atteinte de l’oreille interne (surdité évolutive, hypo- ou aréflexie bilatérale)(13). Tumeurs malignes du rocher Devant un tableau pouvant faire évoquer une labyrinthite secondaire à une otite moyenne chronique se compliquant de signes neurologiques. Il s’agit d’un diagnostic rare. Maladie de Ménière Beaucoup plus rare chez l’enfant que chez l’adulte, jamais dans la petite enfance mais plutôt à l’adolescence. Elle se manifeste par des crises de vertiges de quelques minutes à heures, avec fluctuation de l’audition et des acouphènes. Elle peut facilement être confondue avec des crises vertigineuses récurrentes provoquées par des migraines (des atteintes auditives perceptives ont pu être constatées dans les migraines). Les céphalées sont en général absentes. Le bilan cochléovestibulaire n’est pas toujours anormal à distance des crises. On constate en général une hypovalence vestibulaire, avec parfois des signes d’irritabilité vestibulaire (secousse rapide du nystagmus battant du côté de la lésion) et déficit auditif perceptif sur les fréquences graves ou de profil horizontal. Déficit vestibulaire ou trouble de l’équilibre d’origine centrale Tumeur cérébrale de la fosse postérieure Diagnostic le plus redouté, mais rare, moins de 1 % des cas. Une imagerie cérébrale (IRM) est réalisée devant une instabilité associée à la moindre anomalie neurologique clinique : syndrome cérébelleux, atteinte des paires crâniennes, trouble de l’oculomotricité, mouvement oculaire anormal, nystagmus vertical ou persistant à la fixation, mouvements oculaires anormaux, troubles de la motricité ou de la sensibilité proximale ou distale, asymétrie des réflexes ostéotendineux ou signe de Babinski. Syndromes ORL avec atteinte centrale et surdité L’atteinte cérébelleuse est la plus fréquente avec ataxie, retard du développement, alors que l’appareil vestibulaire périphérique est normal (épreuves caloriques normales). Vertiges épileptiques Rares, souvent bien tolérés, sans signes neurovégétatifs, ils sont associés à des pertes de connaissance, des absences, des mouvements oculaires anormaux, des signes neurologiques de localisation. L’examen neurologique peut être normal en dehors des crises. Le bilan étiologique repose sur l’imagerie (IRM cérébrale) et l’électroencéphalogramme. Ataxie épisodique de type II C’est une canalopathie due à une mutation CACNA1A, qui est très rare. On observe des cas familiaux de vertiges récurrents avec ataxie de plusieurs heures provoqués par un stress ou une activité physique. En période intercritique, on constate habituellement un gaze nystagmus horizontal ou un nystagmus  à rebond et, en période de crise, un nystagmus vertical inférieur, témoin d’un dysfonctionnement cérébelleux (Choi). L’acétazolamide est curatif et diagnostique(14). Conclusion La posture et l’équilibre sont un complexe qui résulte de fonctions vestibulaires, proprioceptives et visuelles sous le contrôle du tronc cérébral et du cervelet. Tout vertige ou trouble de l’équilibre, même bref (l’enfant récupérant très vite et compensant très rapidement un déficit), nécessite un examen clinique otoneurologique en milieu spécialisé, complété d’un bilan vidéonystagmographique, d’un video-Head impulse test et de potentiels évoqués otolithiques, permettant d’orienter le diagnostic. Une prescription d’imagerie (IRM et TDM des rochers) complètera les explorations si l’examen clinique et les explorations vestibulaires le jugent nécessaires. La réalisation de ces examens chez le petit enfant nécessite parfois une anesthésie générale non dénuée de risques. L’audiométrie est systématiquement réalisée en raison de la proximité anatomique de l’appareil vestibulaire et cochléaire.

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