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Cas cliniques

14 nov 2007

Tumeur à la naissance

E. Mahé - Hôpital Ambroise-Paré, Boulogne-Billancourt
Djoula a été vue à la naissance pour une tumeur de la hanche gauche. La grossesse et l’accouchement se sont déroulés sans problème. La dernière échographie anténatale était normale. Le poids de naissance était de 3,5 kg et Djoula était en excellent état général.
La tumeur arrondie mesurait 5 cm de diamètre, était molle et homogène, saillante, comme « posée sur la peau ». Le centre de la lésion était légèrement déprimé et hypochrome. L’auscultation n’a pas trouvé de souffle vasculaire. La lésion était légèrement chaude et recouverte de télangiectasies (figure 1). Le reste de l’examen clinique était strictement normal. L’écho-Doppler, fait à un jour de vie, a mis en évidence une lésion hypo-échogène d’allure vasculaire, légèrement dépressible avec quelques vaisseaux de plus grande taille au sein de la lésion d’allure veineuse ou à flux rapide.   Figure 1. Lésion tumorale molle de la hanche gauche avec dépression centrale. Quel est votre diagnostic ? Le diagnostic retenu était un hémangiome congénital de type RICH (Rapidly involuting congenital hemangioma). L’aspect clinique est évocateur et l’échographie confirme cette hypothèse. L’évolution est marquée par une régression rapide lors des consultations de surveillance, notamment aux 3e (figure 2) et 6e mois (figure 3). Ceci valide le diagnostic. On note au 6e mois une légère atrophie cutanée avec persistance de la dépigmentation et des télangiectasies.   Figure 2. Évolution à 3 mois de vie. Figure 3. Évolution à 6 mois de vie. Affaissement presque complet de la lésion avec persistance d’une cicatrice achromique et de quelques télangiectasies. Commentaires L’hémangiome congénital rapidement involutif (RICH) est un angiome relativement rare et d’excellent pronostic. Cette tumeur se développe durant les derniers mois de vie intra-utérine. La dernière échographie de surveillance de la grossesse peut être normale. Les localisations préférentielles sont l’extrémité céphalique et la peau en regard des articulations des membres. L’aspect typique est celui rapporté dans cette observation : tumeur présente à la naissance, arrondie, saillante, souvent déprimée en son centre avec des télangiectasies. La couleur peut être celui de la peau normale ou légèrement violine, bleutée et/ou dépigmentée. Le diagnostic est confirmé par l’écho-Doppler de la lésion. En dehors de complications comme une ulcération centrale pouvant être présente dès la naissance, l’évolution se fait d’un seul tenant vers l’involution rapide spontanée, le plus souvent en moins d’un an. Une lipo-atrophie hypo- ou achromique peut persister au-delà d’un an. Le traitement consiste à rassurer les parents et à surveiller la régression de la lésion. Une chirurgie d’exérèse est discutée chez certains enfants du fait du caractère inesthétique et du risque fréquent de séquelles lipo-atrophiques.   Diagnostics différentiels Devant une tumeur unique de l’enfant, d’autres diagnostics doivent être évoqués de principe : parmi les angiomes, principalement l’hémangiome infantile banal et l’hémangiome congénital de type NICH (Non involuting congenital hemangioma) ; parmi les tumeurs néonatales, la myofibromatose infantile et les tumeurs malignes congénitales.   L’hémangiome infantile classique se développe après un intervalle libre de quelques jours suivant la naissance. Chez le nouveau-né, des télangiectasies peuvent être observées sur la zone où la tumeur va se développer. Contrairement à l’hémangiome congénital de type RICH qui va avoir une phase unique de régression, l’hémangiome congénital va avoir une phase de croissance de quelques mois avant de régresser.     L’hémangiome congénital de type NICH, comme l’hémangiome de type RICH, est présent dès la naissance. Il est souvent arrondi, plan ou bombé avec un halo périphérique pâle ou bleuté. Comme le premier, des télangiectasies peuvent être présentes en surface. À l’inverse du RICH, il persistera toute la vie, sans régresser. L’histologie peut être utile pour le distinguer précocement de l’hémangiome RICH. Le premier présente des marqueurs histologiques de type hémangiome infantile classique comme le GLUT1 (glucose transporter 1), ce qui n’est pas le cas de l’hémangiome de type NICH.     La myofibromatose infantile congénitale peut mimer cliniquement un hémangiome congénital de type RICH ou NICH. Les lésions sont souvent multiples et vont régresser spontanément en quelques années. Une atteinte viscérale (principalement pulmonaire) ou osseuse associée doit être recherchée. L’examen histologique aide au diagnostic.     Les tumeurs malignes congénitales cutanées sont rares. On citera le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand, les rhabdomyosarcomes congénitaux. La biopsie doit être systématique au moindre doute.   Malgré le caractère préoccupant de l’hémangiome congénital, après avoir éliminé les tumeurs de mauvais pronostic, il faut rapidement confirmer l’hypothèse d’un hémangiome de type RICH par un écho-Doppler, afin de pouvoir rassurer les parents.

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