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Neurologie

09 juil 2009

Paralysie faciale périphérique chez l'enfant : diagnostic et pronostic

M.-P. MORISSEAU, Hôpital Necker-Enfants Malades, Paris

La paralysie faciale (PF) de l’enfant présente une problématique totalement différente s’il s’agit d’un nouveau-né ou d’un enfant plus grand. La paralysie faciale du nouveau-né est une urgence diagnostique et psychologique. Les étiologies des PF sont très nombreuses et parfois surprenantes. L’évaluation clinique et le diagnostic étiologique sont importants pour déterminer le traitement et le pronostic.

 
Diagnostic clinique On distingue les paralysies faciales (PF) du nouveau-né et celles de l’enfant plus grand. • Chez le nouveau-né, il s’agit : – soit d’une PF traumatique, plus fréquente et le plus souvent rapidement régressive ; – soit d’une PF congénitale, plus rare, due à une agénésie ou une hypoplasie du nerf facial, malheureusement définitive, et plus difficile à réparer. • Chez l’enfant, les causes sont beaucoup plus variées. Le pronostic est généralement bon sauf dans les causes tumorales. Le diagnostic clinique est d’autant plus difficile que l’enfant est jeune, en raison du bon tonus musculaire de repos. • Chez le nouveau-né au repos, la PF peut passer totalement inaperçue chez un enfant calme. Elle n’apparaît que pendant les pleurs avec un défaut de fermeture de l’oeil du côté paralysé et une asymétrie de la bouche attirée du côté sain. • Chez les enfants plus grands, la PF est visible au repos avec une asymétrie, un effacement du sillon nasogénien du côté de la PF et une déviation de la bouche du côté sain. L’ensemble s’exagère à la mimique (figure 1). Figure 1. A : Paralysie faciale d’un enfant au repos. B : PF du même enfant pleurant.  Il faut évaluer cliniquement la PF : soit elle touche les trois territoires du nerf facial (PF totale), soit un seul territoire (PF partielle). Par ailleurs, si la PF est complète (aucune contraction visible lors des pleurs), le pronostic est incertain ; si elle est incomplète le pronostic est meilleur. Il faut ne pas passer à côté d’une diplégie faciale avec un faciès figé et inexpressif. Ne pas passer à côté d’une diplégie faciale avec un faciès figé et inexpressif.   Examens complémentaires Les tests électriques Ces examens sont indispensables au diagnostic et au pronostic. En cas de PF traumatique, un bloc de conduction nerveuse se met en place en 3 à 4 jours. Idéalement, il faudrait réaliser ces tests dans les 36 premières heures. Le test de Hilger, test de stimulation-détection, peut être réalisable en urgence en service d’ORL à l’hôpital Necker-Enfants Malades. En quelques minutes, il permet de voir s’il existe une conduction, et donc si un nerf facial est présent ; l’absence de conduction est en faveur d’une agénésie du nerf. En cas d’impossibilité de réaliser ce test, on sera amené à effectuer ultérieurement des tests de stimulation- détection répétés afin de comparer l’évolution de la conduction. Contrairement à une paralysie faciale congénitale, une paralysie traumatique s’aggrave.   L’imagerie La tomodensitométrie est intéressante pour rechercher des fractures, des opacités mastoïdiennes, des malformations du rocher ou du canal facial. L’IRM de bonne qualité permet d’identifier le VII à son entrée dans le rocher, d’évaluer sa taille, ou de conclure à son absence. L’IRM permet également de rechercher une éventuelle tumeur du tronc cérébral. Les autres examens • Les potentiels évoqués auditifs recherchent, chez un nourrisson, une surdité associée ou une lésion du tronc cérébral. • L’audiométrie est utile chez l’enfant de 4-5 ans, notamment avec la recherche du réflexe stapédien (réflexe de protection de l’oreille interne en réponse à un bruit fort, par contraction du muscle stapédien innervé par le nerf facial). Il est le premier à disparaître en cas de PF, et le premier à réapparaître en cas de récupération du nerf.   PF du nourrisson : les grandes questions • En cas d’asymétrie localisée de la lèvre inférieure, s’agit-il d’une paralysie faciale partielle inférieure ou d’une hypoplasie congénitale du muscle triangulaire des lèvres ? Un effacement du sillon nasogénien du côté paralysé, une bouche très attirée du côté sain et l’association à une anomalie du pavillon homolatérale (figure 2) sont des signes très en faveur d’une PF inférieure. Figure 2. A : Paralysie faciale inférieure droite. B : malformation du pavillon homolatéral chez le même enfant. Une hypoplasie des muscles triangulaires des lèvres entraîne une simple asymétrie aux pleurs avec une attraction de la bouche du côté où les muscles sont compétents (figure 3). Les tests électriques sont ici souverains. • S’agit-il d’une paralysie faciale congénitale ou traumatique ?   Diagnostic étiologique d’une PF congénitale par hypoplasie ou agénésie du VII  Dans certains cas, très rares, le contexte malformatif est évident : aplasies majeures et mineures du pavillon ; syndrome oto-mandibulaire ; syndrome de Goldenhar ; syndrome de CHARGE ; syndrome de Franceschetti ; 22q11 ; sans oublier le rare syndrome de Moebius, qui se présente sous la forme d’une PF bilatérale associée à une paralysie bilatérale des VI.    En revanche, le diagnostic est particulièrement difficile lorsque la paralysie faciale est isolée, ce qui est le cas le plus fréquent. L’anamnèse prend alors toute son importance ; la recherche d’informations portera sur la grossesse, l’accouchement, l’évolutivité de la PF ainsi que l’examen pédiatrique, neurologique et ORL. Souvent, cette PF est incomplète et prédomine dans le territoire temporo-facial. Si la PF est complète, les examens complémentaires sont indispensables, bien que pas toujours contributifs. Sont en faveur du diagnostic de PF congénitale : Figure 3. Agénésie des muscles triangulaires des lèvres. – l’absence totale de conduction électrique au test de Hilger avant 72 heures ; – l’absence d’aggravation à deux électroneurographies successives ; – une malformation du rocher et du canal de Fallope au scanner ; – une hypoplasie ou agénésie du VII à l’IRM.   Diagnostic étiologique d’une PF du nourrisson acquise traumatique Les PF traumatiques représentent 25 % des cas de PF du nourrisson. Le siège du traumatisme le plus fréquent est le trou stylo-mastoïdien (émergence du VII). Il peut s’agir d’une compression intrautérine du VII par le sacrum maternel ou d’une position vicieuse intra-utérine (nourrissons nés par césarienne avec PF). Dans d’autres cas, il s’agit d’une dystocie ou d’un forceps un peu serré, avec fracture mastoïdienne. Les arguments en faveur d’une paralysie faciale néonatale acquise sont : – l’existence d’une conduction électrique au test de Hilger à 72 heures ; – un torticolis, une ecchymose mastoïdienne, un hémotympan ; – une fracture et opacité mastoïdienne au scanner cérébral. Le pronostic est habituellement bon avec récupération en quelques semaines ; si au bout de 8 semaines, la PF n’a toujours pas récupéré, il faut se méfier d’une forme grave ou d’une erreur diagnostique, et recourir de nouveau aux examens électriques. Si la PF n’a toujours pas récupéré au bout de 8 semaines, se méfier d’une forme grave. Paralysie faciale de l’enfant L’enfant peut être évalué sur le plan clinique dès l’âge de 4-5 ans selon le schéma de Freyss. D’autres examens peuvent être nécessaires : NFS, CRP, sérologies, audiogramme tonal et vocal, réflexes stapédiens et PL. Les étiologies sont nombreuses et parfois surprenantes.  Les PF infectieuses Elles peuvent survenir dans un simple contexte d’otite moyenne aiguë. Le traitement repose sur l’antibiothérapie, orientée par les résultats du prélèvement bactériologique. Une simple otite séro-muqueuse, par canal facial déhiscent, peut déclencher une PF par simple inflammation. Dans les deux cas, le pronostic est excellent. La maladie de Lyme (1), infection à Borrelia burgdoferi, est fréquente chez les enfants à la campagne, avec possibilité de PF bilatérale dans 25 % des cas. Piqûre de tique et érythème migrans ne sont pas toujours faciles à retrouver. Le diagnostic repose sur la sérologie plus ou moins la PL (méningite lymphocytaire dans presque 99 % des cas). Le traitement est de 21 jours d’amoxicilline, sans aucun corticoïde du fait du risque d’encéphalite. Ne pas oublier la tuberculose auriculaire, qui est rare, traînante, lardacée ou avec perforations multiples : rechercher un proche bacillifère. Les PF infectieuses peuvent également être d’origine virale. Le plus fréquemment, il s’agit d’un zona avec des vésicules dans la conque et le conduit auditif externe. La PF s’accompagne d’une atteinte auditive dans 60 % des cas. Le traitement, en milieu hospitalier, associe aciclovir et corticoïdes IV. L’évolution est lente et les séquelles sont fréquentes. D’autres cas de PF virales ont été décrits avec le virus Ebstein Barr (2), le VIH, les adénovirus, les oreillons, l’herpès, etc. L’évolution d’une PF zostérienne est lente et les séquelles sont fréquentes.  Cholestéatotome : la PF cholestéatomateuse est une urgence chirurgicale.  Les PF traumatiques chez l’enfant correspondent aux fractures transversales du rocher passant par le nerf facial et aux PF iatrogènes par chirurgie ORL. La neurochirurgie de la fosse postérieure peut entraîner une PF, qui est souvent de très mauvais pronostic. Le diagnostic repose sur la progressivité, l’atteinte d’autres paires crâniennes, l’hypertension intracrânienne. Un cholestéatome congénital, un granulome à éosinophile, un rhabdomyosarcome de l’oreille, de la parotide ainsi qu’une leucémie peuvent être en cause.  Causes exceptionnelles : maladie de système type Melkersson- Rosenthal avec paralysie faciale récidivante ; syndrome de Guillain-Barré qui entraîne une paralysie faciale bilatérale précédant une polyradiculonévrite.  La PF dite « a frigore » est l’étiologie la plus fréquente chez l’enfant (50 % des cas) et la plus mystérieuse. C’est un diagnostic d’élimination. Elle se traduit par des douleurs temporales mastoïdiennes et des prodromes viraux. En réalité, elle serait due à une réactivation du virus varicellezona( 3). Le traitement actuel préconisé chez l’adulte est l’association aciclovir et corticoïdes. Le pronostic est excellent avec une très bonne récupération en quelques semaines. La PF « a frigore » serait due à une réactivation du virus varicelle-zona  

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