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Cas cliniques

24 aoû 2009

Œdème aigu hémorragique du nourrisson : à propos d’un cas

S. DIKHAYE, O. MIKOU, Service de dermatologie, CHU Hassan II de Fès, Maroc

L’oedème aigu hémorragique (OAH) du nourrisson est une forme bénigne de vascularite leucocytoclasique cutanée qui touche le nourrisson de 4 à 24 mois(1). C’est une affection peu fréquente, d’étiologie inconnue, caractérisée cliniquement par la triade : fièvre - larges placards purpuriques - oedèmes(2). Le pronostic est spontanément favorable en quelques semaines en dépit du début brutal et bruyant. Nous rapportons l’observation d’un nourrisson présentant un OAH, et à travers une revue de la littérature nous proposons de faire une mise au point sur cette affection.

 
Observation Un nourrisson de sexe féminin, âgé de 15 mois, est hospitalisé pour une éruption cutanée aiguë fébrile évoluant depuis 2 jours, précédée par une infection rhinopharyngée 15 jours auparavant. Cette éruption est faite de macules purpuriques en cocardes des jambes, des cuisses et du visage, qui ont conflué au niveau des jambes pour donner des placards érythémateux purpuriques (figure), nécrotiques et oedémateux. L’enfant présente une fièvre à 39 °C et l’état général est conservé. Le reste de l’examen clinique est sans particularité, notamment il n’y a pas de raideur méningée. Le bilan biologique objective un syndrome inflammatoire modéré avec une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles à 15 000/mm3, le bilan rénal sanguin et urinaire est normal et les hémocultures sont négatives. La biopsie cutanée objective une vascularite leucocytoclasique sans nécrose fibrinoïde. Le diagnostic retenu est celui d’un oedème aigu hémorragique du nourrisson (OAH). Un traitement comprenant amoxicilline, gentamycine et antipyrétique a été instauré. L’évolution a été marquée par une régression des lésions au bout d’une semaine, sans autres récurrences.   Discussion L’OAH du nourrisson a été décrit la première fois par Snow en 1913 (3), depuis, une centaine de cas ont été rapportés (4,6). Il s’agit d’une vascularite leucocytoclasique propre au nourrisson.   L’OAH se manifeste cliniquement par une fièvre modérée, un oedème périphérique, des plaques purpuriques annulaires ou en cocardes et des lésions ecchymotiques plus ou moins symétriques, prédominant au visage, notamment sur les oreilles, les paupières et les joues, au scrotum et aux extrémités. Des érosions et des lésions pururiques des muqueuses labiales et buccales ont été rapportées (7). L’état hémodynamique est stable et l’état général est conservé malgré le caractère parfois impressionnant de l’éruption. Il n’y a habituellement pas d’atteinte rénale ou digestive, bien que des diarrhées, des mélénas ou des hématuries transitoires et minimes aient été décrites (1,7). Notre patiente ne présentait pas d’atteinte extra-cutanée.     La biologie est normale, en dehors d’un syndrome inflammatoire. Le bilan auto-immun est négatif et il n’y a pas de protéinurie.     L’histologie montre une vascularite leucocytoclasique et l’IFD un dépôt vasculaire de C1q, de C3, de fibrinogène et la présence d’immunoglobulines de façon variable : IgM dans 80 % des cas, IgA dans 30 %, IgG dans 20 % et IgE dans 30 %(3,8).     Les diagnostics différentiels sont : • l’érythème polymorphe ou le syndrome de Sweet, dont l’histologie est différente ; • la méningococcémie, où l’état général est plus alarmant ; • la vascularite urticarienne ; elle est plus chronique et évolue par poussées. L’OAH du nourrisson est considéré par certains comme une variante du purpura rhumatoïde, dont il se distingue cependant par l’âge de survenue, la topographie des lésions, l’absence d’atteinte viscérale et la rareté des dépôts vasculaires d’IgA (1).     L’étiologie de l’OAH est inconnue, mais il est souvent précédé par une infection respiratoire haute virale ou bactérienne, une prise de médicaments ou une vaccination. On pense qu’il s’agit d’une affection faisant intervenir des complexes immuns et déclenchée par des agents infectieux.     Pronostic. C’est une affection bénigne, l’évolution est rapidement favorable et la guérison survient spontanément en une à 3 semaines (1). Mais d’autres poussées peuvent survenir (9). Notre patiente n’a présenté qu’une seule poussée, qui a régressé après une semaine. Aucun traitement n’est nécessaire, les antihistaminiques et les corticoïdes n’ont pas montré d’efficacité sur les lésions cutanées, mais un traitement symptomatique reste recommandé.  

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