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Pneumologie

Publié le 19 avr 2009Lecture 9 min

Les séquestrations pulmonaires à l’ère du scanner 3 D

J. de BLIC - Hôpital Necker-Enfants Malades, Paris
Les séquestrations pulmonaires correspondent à une portion de parenchyme pulmonaire qui reçoit sa vascularisation par une artère systémique. Ces malformations relativement rares représentent environ 6 % des malformations pulmonaires. Les séquestrations peuvent être diagnostiquées en période anténatale ou postnatale. Elles peuvent être de diagnostic fortuit ou se révéler à l’occasion d’une complication le plus souvent cardiaque ou infectieuse. Elles requièrent le plus souvent une solution chirurgicale.
Séquestrations intra- et extra lobaires Il existe anatomiquement deux grands types de séquestration, les séquestrations intra-lobaires et les séquestrations extra-lobaires. Dans les séquestrations intra-lobaires, les plus fréquentes (75 %), le parenchyme de la malformation a la même plèvre viscérale que le poumon normal. En revanche, les séquestrations extra-lobaires (2 %) possèdent leur propre plèvre viscérale (figure 1). En dehors de ces différences anatomiques, d’autres caractères les distinguent :   Figure 1. Principales différences entre les séquestrations intra-lobaires (SIL) et extralobaires (SEL). – les séquestrations intra-lobaires se révèlent plus souvent chez l’enfant ou l’adulte. La veine de drainage se fait dans le système artériel au niveau des veines pulmonaire ou de l’oreillette gauche et les malformations associées sont rares ; – les séquestration extra-lobaires se révèlent plus souvent chez les nouveau-nés et les nourrissons. Le drainage de la veine se fait dans le système veineux au niveau de la veine cave inférieure de l’azygos ou du système porte ; les malformations associées sont fréquentes, qu’il s’agissent de malformations adénomatoïdes ou d’anomalies diaphragmatiques. En fait, les séquestrations s’intègrent dans un spectre de malformations caractérisées par les connections anormales d’une ou de plusieurs de ses composantes (voies aériennes, artères, veines) et l’on parle plutôt de malformation broncho-vasculaires.   Circonstance du diagnostic Anténatal Pendant la grossesse, le diagnostic est plus souvent fortuit, à l’occasion d’une échographie systématique lors du 2e trimestre par la mise en évidence d’une masse hyperéchogène intra thoracique avec identification en doppler du vaisseau systémique (figure 2). On sait maintenant la   Figure 2. Échographie anténatale montrant une masse hyperéchogène intrathoracique postérieure et identifiant l’artère anormale issue de l’aorte en échographie Doppler possibilité de régression spontanée des séquestrations en fin de grossesse ainsi que l’association avec des malformations adénomatoïdes ou des hernies diaphragmatiques. Plus rarement, la séquestration est découverte à l’occasion d’un hydrothorax nécessitant un drainage. Cet hydrothorax est lié à l’obstruction partielle des veines pulmonaires de drainage de la séquestration.   Chez le nouveau-né et le petit nourrisson La séquestration est découverte le plus souvent de façon fortuite, à l’occasion d’un cliché de thorax chez un enfant asymptomatique. Ailleurs, la séquestration est révélée du fait du retentissement cardiaque. Le plus souvent et chez le petit nourrisson, il s’agit d’une insuffisance cardiaque et d’un risque d’HTAP par shunt gauchedroit si le retour veineux se fait dans le système cave ou le système porte (séquestration extralobaire). Parfois, il s’agit d’une insuffisance cardiaque congestive par shunt gauche-gauche en cas de retour veineux dans l’oreillette gauche (séquestration intralobaire). Enfin, plus rarement, il s’agit d’une détresse respiratoire du fait du volume de la séquestration qui vient comprimer les voies aériennes.    Figure 3. Radio de thorax (a) et reconstruction 3D (b) d’un syndrome du cimeterre visualisant le retour veineux anormal (flèches). Le diagnostic est souvent fortuit, parfois à l’occasion d’une défaillance cardiaque ou d’une complication pulmonaire. Chez le grand enfant Chez le grand enfant, le diagnostic peut être fortuit ou en rapport avec des complications. Il s’agit soit de pneumopathies récidivantes qui ont la particularité d’être localisées dans le même territoire pulmonaire (le plus souvent au niveau du LIG) ou d’épisodes aigus de pneumopathie ou d’abcès du poumon. Dans ces situations, soit la malformation est évoquée d’emblée, soit c’est la persistance de l’image radiologique à distance de l’épisode aigu qui fait suspecter une malformation. Rarement et plus souvent en cas d’infections répétées, les séquestrations sont révélées par une hémoptysie. Enfin, la dégénérescence de la malformation avec survenue de carcinome à petites cellules, de lympho-épithéliome, de mésothéliome, a été rapportée dans la littérature sans qu’une relation de causalité ait pu être réellement démontrée.   Cas particulier : le syndrome du cimeterre Au sein des séquestrations, une forme particulière mérite d’être identifiée : le syndrome du cimeterre. Ce syndrome associe : – une hypoplasie pulmonaire droite ; – une dextrocardie ; – un retour veineux pulmonaire anormal plus ou moins complet ; – une ou plusieurs séquestrations des anomalies des distributions bronchiques. Le terme de syndrome de cimeterre provient de la similitude entre l’opacité arciforme du retour veineux pulmonaire et le sabre des Maures. Les syndromes de cimeterre sont découverts soit de façon fortuite à l’occasion d’une radio de thorax soit à l’occasion de bronchopneumopathies récidivantes, soit par une défaillance cardiaque et/ou une hypertension artérielle pulmonaire (figure 3). Selon l’importance de l’hypoplasie pulmonaire et de la séquestration, la tolérance cardiaque sera variable : – en cas d’hypoplasie pulmonaire importante et en l’absence de séquestration, le shunt est minime et la tolérance bonne ; – en cas d’hypoplasie modérée et en l’absence de séquestration, il existe un shunt gauche-droit important responsable d’une insuffisance cardiaque avec HTAP ; – en cas d’hypoplasie pulmonaire importante et d’une séquestration importante, le shunt pulmonaire est faible, mais le shunt au niveau du séquestre est important. Ce shunt gauche-droite est responsable là encore d’une insuffisance cardiaque et d’une hypertension artérielle pulmonaire. En pratique, c’est cette dernière situation qui vient révéler le syndrome de cimeterre en période néonatale sur un mode cardiologique. C’est également dans le syndrome de cimeterre que la TDM avec injection et reconstruction 3D permet de préciser au mieux les anomalies bronchovasculaires.  Figure 4. TDM thoracique : séquestration multikystique surinfectée avec nombreux niveaux hydroaériques. Que montre le TDM 3D ? Les séquestrations se traduisent généralement par une opacité homogène volontiers au niveau du lobe inférieur gauche dans l’angle costo-diaphragmatique gauche. En cas de surinfection, il existe alors une communication avec les voies aériennes avec apparition de niveaux hydroaériques au sein de l’opacité (figure 4). Le diagnostic peut être réalisé par l’échographie avec doppler couleur lorsqu’il met en évidence l’artère anormale. L’examen clé est désormais la tomodensitométrie avec injection. Cet examen permet de préciser le type de la malformation,   de confirmer l’existence de l’artère anormale naissant de l’aorte. Les scanners multibarrettes avec reconstruction 3D permettent désormais de préciser la localisation et le nombre d’artères systémiques ainsi que le type de retour veineux (figure 5). Cet examen remplace en première intention la classique angiographie. La TDM avec reconstruction 3D est devenue l’examen clé du diagnostic des anomalies bronchovasculaires. Traitement En raison de la possibilité d’involution spontanée en période in utero et même pendant les premiers mois de vie, la découverte d’une séquestration non compliquée pendant la grossesse n’invite pas à une prise en charge médicale ou chirurgicale dès la naissance. En revanche, la découverte audelà d’un an d’une séquestration pulmonaire s’accompagne d’une Figure 5. Reconstruction d’une séquestration intralobaire (SIL) montrant le vaisseau systémique venant de l’aorte (flèche jaune) et le retour veineux dans le système porte (flèche verte). possibilité d’involution spontanée quasi nulle. Deux techniques, l’une médicale et l’autre chirurgicale, sont disponibles.  L’embolisation est plutôt indiquée en cas de diagnostic anténatal, dans les formes peu aérées, non infectées. Elle est précédée d’une aortographie globale pour effectuer une cartographie. Le matériel utilisé est très variable (microparticule, micro-ressort, colle, alcool absolu…). L’efficacité se traduit im-médiatement par l’absence d’opacification lors du contrôle angiographique. À distance, l’efficacité se traduit par la réduction de volume du séquestre en TDM.  Les séquestrations chirurgicales sont les formes volumineuses, aérées, infectées ou qui récidivent malgré l’embolisation. L’intervention consiste en la ligature des vaisseaux et l’ablation du tissu anormal. La question de la chirurgie se pose de façon récurrente lorsqu’une séquestration est découverte de façon fortuite chez un enfant après la période néonatale. L’intervention, qui est un geste simple, est proposée avant tout sur le risque infectieux. On l’a dit en effet, un certain nombre de ces séquestrations se révèlent à l’occasion d’une infection aiguë, pneumopathie ou abcès. D’autre part, malgré l’absence de données définitives sur le risque de dégénérescence, cette question dès qu’elle est abordée avec les parents remporte généralement la conviction.   Conclusion Les séquestrations sont des malformations pulmonaires assez rares. Leur anatomie peut s’intégrer dans une malformation bronchovasculaire plus complexe nécessitant un bilan angiographique précis, actuellement réalisé au mieux par la tomodensitométrie avec reconstruction 3D. À chaque âge correspond schématiquement un mode de révélation : découverte systématique en anténatal, insuffisance cardiaque chez le nouveau-né ou le petit nourrisson, infections aiguës ou récidivantes chez le grand enfant. De même, la prise en charge pourrait être plutôt une embolisation chez le petit enfant et la chirurgie chez le grand enfant.

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