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Neurologie

22 aoû 2006

Des efforts de classification restent à faire pour les syndromes épileptiques du nouveau-né

Dr Dominique-Jean Bouilliez
Helsinki. 3 juillet 2006. Selon la dernière classification des épilepsies et syndromes épileptiques de 1989, quatre syndromes épileptiques appartiennent de manière spécifique aux nouveau-nés.  Deux d’entre eux sont considérés comme bénins, ( Dr Perrine Plouin -Hôpital Necker Enfants Malades-) : l'épilepsie néonatale familiale bénigne (BFNS) et l’épilepsie néonatale idiopathique bénigne (BINS). La première se caractérise par la survenue chez des nourrissons normaux, sans antécédents personnels, de crises répétées au cours de la première année de vie. Par définition, des antécédents familiaux sont constamment retrouvés avec exactement le même type d’épilepsie. Ces crises débutent entre 4 et 8 mois, sont brèves, répétées « en orages » pendant quelques jours ou semaines, sans modification du comportement. Elles sont généralement stéréotypées chez un même enfant et l’EEG intercritique est normal.
Les BINS comportent des secousses rythmiques d’une partie du corps durant quelques dizaines de secondes, des crises successives pouvant intéresser des parties différentes du corps. Les crises débutent entre 24 heures et la fin de la première semaine de vie, rarement dans le reste du premier mois de vie. Les convulsions se répètent durant quelques jours, puis cessent avec ou sans traitement. L’évolution à long terme est favorable car les enfants ne développent ni retard mental ni épilepsie. Le diagnostic est évoqué sur les caractéristiques cliniques et EEG. Pour être confirmé, il faut, d’une part que toutes les autres causes de convulsions néonatales aient été éliminées et, d’autre part, avoir un suivi de plusieurs mois avec une évolution favorable. Les deux autres syndromes sont plus graves : l'encéphalopathie épileptique infantile précoce ou syndrome d'Ohtahara est la forme la plus précoce des encéphalopathies épileptiques âge-dépendantes. Ce syndrome rare est caractérisé par un début très précoce, dans les premiers mois de vie, de spasmes toniques avec des « suppression-burst » (bouffées de pointes de grande amplitude alternant avec des périodes plus ou moins longues où le tracé est plat) à l'EEG. Une malformation cérébrale est retrouvée dans la majorité des cas et plus rarement une anomalie métabolique. Ce syndrome constitue avec l'encéphalopathie myoclonique précoce le groupe des « encéphalopathies épileptiques avec suppression-burst » qui comporte des mouvements brusques des membres qui peuvent être brefs et se répéter sans aucune organisation ou être prolongés, réalisant une raideur de l’ensemble du corps durant quelques secondes, avec retard du développement psychomoteur, parfois trismus, et un aspect EEG particulier. Le début se fait dans les trois premiers mois de la vie. Habituellement, il ne peut pas être précisé car l’enfant n’a jamais été réellement « normal ». L’évolution est variable, et dépend très étroitement de la cause, parfois facile à reconnaître (encéphalopathie glycinique, hémimégalencéphale), le plus souvent intriquée. Depuis 1989, de nouveaux syndromes ont été décrits, dont l’épilepsie partielle migrante de l’enfance, marquée par le caractère multifocal des crises ainsi que l’aspect ‘subnormal’ de l’EEG intercritique. Cependant, près de 30% des crises du nouveau-né ne font pas encore l’objet d’une classification syndromique, ce qui rend difficile l’établissement d’un pronostic.

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