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Dermatologie

03 avr 2006

64e réunion de l'American Academy of Dermatology. Petite mise au point sur les hémangiomes infantiles

Dr Wafa Ouazzani
AAD - San Francisco. L'épidémiologie des hémangiomes infantiles est mal connue. Un workshop organisé sur ce sujet au NIH (National Institue of Health) en avril 2005, avec 112 participants comprenant des dermatologistes, des chirurgiens plasticiens, des pédiatres, etc..., a permis de distinguer plusieurs facteurs de risque à partir des données concernant plus de 1000 patients à travers tous les Etats-Unis. Ces facteurs de risque sont les suivants : le sexe (plus fréquent chez la fille que chez le garçon), l'âge de la mère (fréquence accrue au-delà de 30 ans), l'origine ethnique (population caucasienne), un faible poids de naissance, une gestation multiple (prévalence augmentée chez les jumeaux) et l'existence d'un placenta praevia.
Deux types cliniques d'hémangiome doivent être distingués : l'hémangiome simple, dont l'histologie et l'évolution sont bien connues, et l'hémangiome de grande taille en plaque avec des anomalies associées, cardiaques, neurologiques et ophtalmologiques (syndrome PHACES pour malformations de la fosse Postérieure, Hémangiome étendu de la face, anomalies Artérielles, anomalies Cardiovasculaires, anomalies oculaires -Eyes- et anomalies Sternales). Les études génétiques montrent une grande similitude entre les gènes exprimés par les hémangiomes et le tissu placentaire. Il est ainsi possible que les cellules de l'endothélium placentaire migrant vers le foetus soient à l'origine des hémangiomes bien qu'il n'ait pas été mis en évidence de cellules maternelles dans la composition des hémangiomes. Il a été démontré que les hémangiomes exprimaient l'enzyme IDO (indoleamine 2,3 dioxygénase), laquelle est également élaborée par le placenta et concourt à l'immuno-tolérance vis-à-vis du foetus en inactivant les lymphocytes T. Au niveau de l'hémangiome, cette action de l'enzyme IDO sur l'immuno-tolérance favorisait la croissance de la tumeur vasculaire. Quoi qu'il en soit, les hémangiomes, tumeur vasculaire à croissance rapide, mais auto-limitée, dont l'évolution se fait dans la plupart des cas vers une lente involution, offrent une opportunité unique pour l'étude de la biologie des cellules endothéliales et de l'angiogenèse. La plupart des hémangiomes ne nécessitent qu'une surveillance clinique régulière. Cependant, dans certains cas d'hémangiomes potentiellement graves du fait d'une prolifération rapide ou de leur localisation (sous glottique, péri-oculaire, hémangiome Cyrano et des lèvres), une corticothérapie générale est requise à la dose de 2 à 5 mg/kg/j pendant 4 à 8 semaines. Une corticothérapie locale ou intralésionnelle est toutefois parfois suffisante (à confier à l'ophtalmologiste en zone péri-orbitaire). En l'absence de réponse à la corticothérapie systémique, l'interféron alpha (exposant au risque de toxicité neurologique tardive) ou la vincristine peuvent être discutés. L'intérêt de l'imiquimod, topique dont l'efficacité sur les hémangiomes évolutifs a été signalée dans quelques observations, doit être encore évalué. Un geste chirurgical n'est envisagé que dans certains cas d'hémangiomes du nez et au stade de réparation des séquelles. Le laser est utile pour traiter les hémangiomes ulcérés notamment périnéaux où la douleur et le risque de surinfection sont majeurs. Dans une publication récente l'efficacité d'un gel à base de Bécaplermine (facteur de croissance humain recombinant dérivé des plaquettes) a été également rapportée dans des cas d'hémangiome ulcéré.

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