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Néphrologie et Urologie

21 avr 2013

Suivi rénal d’un purpura rhumatoïde

A. BENSMAN, Hôpital Trousseau, Paris ; Faculté de médecine Pierre et Marie Curie, Paris VI
Le purpura rhumatoïde est une vascularite touchant les petits vaisseaux. Son incidence est d’environ 14 cas pour 100 000 enfants(1). Elle s’accompagne de dépôts caractéristiques d’IgA au niveau de la peau, du tube digestif et des glomérules. L’atteinte rénale étant une complication fréquente, le suivi rénal d’un enfant ayant un purpura rhumatoïde est systématique.
Première question à laquelle le médecin doit répondre face à un enfant présentant un purpura rhumatoïde : existe-t-il une atteinte rénale ? La réponse à la question est simple avec une bandelette urinaire recherchant une protéinurie et une hématurie. Si la bandelette urinaire est négative, il n’existe pas d’atteinte rénale et il n’y a pas lieu de pousser plus loin les investigations. Si la bandelette urinaire est positive, c’est-à-dire qu’elle met en évidence une hématurie et/ou une protéinurie, elle signe une atteinte rénale. La deuxième question à se poser est : l’atteinte rénale est-elle grave ? Il existe une bonne corrélation entre protéinurie et gravité. En cas de protéinurie très faible ou nulle, l’atteinte rénale n’est pas grave et le recours au spécialiste est inutile. Ce n’est que si la protéinurie est significative que l’on admet qu’il y a un risque de gravité, a fortiori s’il existe un syndrome néphrotique. Une consultation en milieu spécialisé est dans ce cas justifiée.   Les signes d’atteinte rénale ● L’hématurie est le signe le plus fréquent. Ce n’est pas un signe de gravité si elle est isolée. Elle apparaît dans 80 % des cas dans le mois suivant la poussée. Elle est souvent transitoire. ● La protéinurie Les enfants ayant une protéinurie faible ont dans la quasi-totalité des cas des lésions histologiques mineures. C’est pourquoi il n’y a pas dans ce cas d’indication de ponction biopsie rénale. Les formes histologiques plus sévères surviennent en cas de protéinurie significative. C’est pourquoi, dans ce cas, il y a une indication de biopsie rénale. La réciproque n’est pas toujours vraie : on peut avoir une protéinurie significative sans atteinte histologique grave. On définit une protéinurie significative par une concentration > 1 g/l. En fait, on préfère utiliser le rapport protéinurie (mg/l)/créatininurie (mmol/l). La protéinurie est minime si ce rapport est < 70, elle est significative entre 70 et 200. Une protéinurie massive se voit en cas de syndrome néphrotique (protéinurie massive > 50 mg/kg/j ou de rapport protéinurie/ créatininurie > 250). ● L’insuffisance rénale est un signe de gravité, surtout si elle s’accompagne d’une protéinurie importante. En cas d’atteinte rénale, le bilan biologique aura pour but d’étudier la fonction rénale par le dosage de la créatinine sanguine et l’étude plus précise de la filtration glomérulaire par la formule de Schwartz : Il faut également : – quantifier la protéinurie ; – s’assurer qu’il n’existe pas de syndrome néphrotique par le dosage de l’albuminémie et de la protidémie. La prévalence de l’atteinte rénale est de l’ordre de 30 % en moyenne, mais elle est variable selon le recrutement (20 à 55 %)(2). Elle est faible pour les recrutements de pédiatrie générale et élevée pour les services de néphrologie pédiatrique. La prévalence des atteintes glomérulaires secondaires au purpura rhumatoïde est de 10 à 15 %. ● L’hypertension artérielle doit être recherchée systématiquement. Elle est rare. Elle n’est pas elle-même un signe de gravité.   Anatomopathologie de la néphropathie du purpura rhumatoïde L’immunofluorescence sur les pièces de biopsie est l’examen clé du diagnostic. Elle met en évidence des dépôts mésangiaux d’IgA confirmant le diagnostic de néphropathie du purpura rhumatoïde (figure 1).   Figure 1. Dépôts mésangiaux d'IgA en immunofluorescence. Figure 2. Une discrète prolifération mésangiale, avec augmentation de la matrice mésangiale.      Elle peut mettre en évidence une augmentation de la matrice mésangiale (figure 2), avec une prolifération mésangiale, qui n’est pas un signe de gravité. Le signe histologique de gravité est l’existence d’une prolifération extracapillaire (croissante) (figure 3). On est en présence d’une forme d’autant plus grave que le pourcentage de glomérules présentant des croissants est élevé (la classe IV correspond à la présence de croissants dans 50 à 75 % des glomérules, la classe V dans plus de 75 % des glomérules). Figure 3. Une prolifération endo- et extracapillaire (croissant segmentaire avec nécrose).   Un bilan rénal n'a pas de valeur pronostique définitive. Chaque nouvelle poussée peut entraîner d'autres lésions. Il faut réévaluer la siatuation rénale à chaque poussée. Pour que la classification histologique soit valable, il faut que la biopsie soit représentative, c’està- dire quelle contienne plus de 10 à 15 glomérules.   Évolution et pronostic Les résultats publiés sont différents en fonction des services (pédiatrie générale ou néphrologie pédiatrique). Dans les séries publiées par les services de pédiatrie générale, tous les signes urinaires disparaissent en moins de 4 semaines dans 70 à 80 % des cas. L’évolution vers l’insuffisance rénale terminale n’est observée que dans 2 à 3 % des cas. Les données provenant des services de néphrologie pédiatrique sont différentes. Une rémission est observée dans moins de 50 % des cas. Un mauvais pronostic survient dans 10 à 25 % des cas. La néphropathie du purpura rhumatoïde est la cause de 5,1 % d’insuffisance rénale terminale en Europe chez l’enfant. Une étude multicentrique italienne portant sur 83 enfants(3) suivis en néphrologie pédiatrique illustre ces faits. Au terme d’une surveillance moyenne de 6,7 ans (1 à 20 ans), 38 % des enfants étaient en rémission complète ; 40 % avaient des signes biologiques de néphropathie peu ou moyennement importants ; 14,5 % avaient une insuffisance rénale et 7,5 % une insuffisance rénale terminale. Surveillance et traitement(4) Dans les formes peu graves, aucun traitement n’est nécessaire et le repos au lit est inutile. Il faut se contenter d’un suivi par bandelettes urinaires. P. Niaudet(5) a montré l’intérêt des embols de méthylprednisolone en cas d’atteinte rénale de moyenne gravité, suivis par une corticothérapie orale de 3 mois. Lorsque le pourcentage de croissants est significatif (touchant plus de 50-70 % des glomérules), l’adjonction de cyclophosphamide est souvent prescrite. D’autres traitements ont été décrits sans démonstration d’une efficacité significative : azathioprine, échanges plasmatiques, ciclosporine, amygdalectomie, perfusion d’IgG. La persistance d’une protéinurie justifie la prescription d’un inhibiteur de l’enzyme de conversion (IEC)(6), d’un antagoniste des récepteurs de l’angiotensine II (ARAII)(6), voire leur association. On sait maintenant que la protéinurie est à la fois un marqueur et un facteur aggravant d’une maladie rénale par le biais du développement de lésions tubulaires et tubulo-interstitielles(7). Plusieurs études ont montré que l’utilisation des IEC et des ARAII entraîne une baisse significative de la protéinurie en cas d’atteinte glomérulaire et améliore d’une manière significative le pronostic rénal(8,9).   En pratique, on retiendra  L’atteinte rénale en cas de purpura rhumatoïde est affirmée par la mise en évidence à la bandelette urinaire d’une hématurie et/ou d’une protéinurie.  La gravité de cette atteinte est suspectée en cas de protéinurie significative (> 1 g/l) ou de rapport protéinurie (mg/l)/créatininurie (mmol/l) entre 70 et 200.  Le suivi rénal peut se faire en milieu non spécialisé en cas de protéinurie nulle ou faible.  Le transfert en néphrologie pédiatrique est justifié en cas de protéinurie importante, a fortiori si elle s’accompagne d’un syndrome néphrotique, de la diminution de la fonction rénale, d’une hypertension artérielle. Dans ce cas, le traitement dépendra des résultats de la biopsie rénale.

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