Bébés secoués : les recommandations et leurs contradicteurs

Épidémiologie(1-3) Le syndrome du bébé secoué intervient principalement chez les nourrissons : l’âge moyen est de moins d’un an, et dans deux tiers des cas, de moins de 6 mois. Les bébés de moins de 6 mois sont les plus vulnérables et les garçons sont davantage touchés que les filles. Pour la première fois en 2019, Santé Publique France dévoilait des chiffres sur le syndrome du bébé secoué en France(1). Selon les données hospitalières du Programme de médicalisation des systèmes d’information en médecine, chirurgie, obstétrique (PMSI-MCO), sur 1 215 enfants présentant des lésions caractéristiques du syndrome du bébé secoué, 512 cas probables et 703 cas possibles ont été relevés. L’incidence du syndrome du bébé secoué est certainement sous-estimée en raison de la difficulté que représente son dépistage car les symptômes qu’il produit ne lui sont pas exclusifs. Une étude américaine indique que plus de 30 % des cas de traumatisme crânien découlant de cet acte de violence ne sont pas dépistés. Mécanisme(5-7) Le mécanisme est bien plus violent qu’une chute de grande hauteur. Il s’agit d’un mouvement de flexion-extension avec une rotation brutale, infligé à la tête de l’enfant. Le jeune enfant a une tête volumineuse, qu’il ne tient pas toujours, et l’espace entre le cerveau et le crâne est plus important que chez l’adulte : par ailleurs, le cerveau n’est pas encore myélinisé, donc très aqueux. Ces facteurs entrent en ligne de compte. Le rapport de force entre l’enfant et l’adulte qui s’occupe de lui est un élément clé. L’enfant est donc d’une certaine manière fragile mais il est surtout vulnérable. Dans le syndrome du bébé secoué, le bébé est empoigné par l’adulte qui le secoue pour le faire taire. Les lésions sont dues, d’une part, à un effet mécanique avec possiblement une rupture des veines passant en pont de l’encéphale au sinus longitudinal supérieur à l’origine de l’hématome sous-dural (HSD), d’une contusion parenchymateuse, de lésions oculaires, cutanées, osseuses, médullaires et, d’autre part, à un manque d’oxygène secondaire aux pauses et un arrêt cardio-respiratoire par dysfonctionnement des centres régulateurs cardio-respiratoires. Le secouement est un geste violent et souvent réitéré. C. Adamsbaum et C. Rey-Salmon(8)ont pu confronter les données cliniques et judiciaires concernant 29 enfants pour lesquels des aveux étaient disponibles. Le geste rapporté était toujours d’une extrême violence, sans aucun rapport avec un jeu ou un geste de la vie quotidienne. Dans 55 % des cas, il était de plus réitéré : de 2 à 30 fois par enfant (10 fois en moyenne). Cette possible réitération et la gravité des séquelles induites par le secouement impliquent de prêter une grande attention au moindre signe évocateur de violence chez un nourrisson, en particulier aux ecchymoses exceptionnelles chez l’enfant n’ayant pas acquis la marche. Un impact n’est pas nécessaire, le secouement sans impact suffit à créer des lésions. Il existe suffisamment d’arguments cli- niques, radiologiques, autopsiques et biomécaniques pour affirmer qu’un HSD peut survenir sans impact en cas de secouement. Signes d’appel(9-11) Les signes d’appel initiaux sont très variés : mort, atteinte neurologique grave ou moins grave (hypotonie, somnolence, vomissements, enfant geignard, troubles du sommeil, mauvaises prises alimentaires, pauses respiratoires, pâleur, etc.). Il faut savoir évoquer le diagnostic et faire hospitaliser l’enfant. Suspecter le diagnostic de secouement doit conduire le médecin à faire part aux parents de son inquiétude sur l’état de l’enfant et à poser l’indication d’une hospitalisation en urgence. D’autres lésions peuvent être associées : fractures des membres, des côtes, du crâne, ecchymoses du scalp, hématomes des muscles du cou, lésions rachidiennes postérieures. Lésions oculaires(12-15) Les hémorragies rétiniennes (HR) ne sont pas constantes dans le SBS : elles se voient, selon Defoort-Dhellemmes, dans environ 80 % des cas (de 50 à 100 % selon les séries). Elles sont décrites selon : leur bilatéralité ou non : elles sont la plupart du temps bilatérales, au contraire des HR que l’on peut observer dans les TC accidentels ; leur aspect, leur taille (petite, grande, < ou > 2 disques papillaires) et leur forme (en flammèches, en taches, punctiformes, en dôme) ; leur localisation au pôle postérieur de l’œil (péripapillaire, maculaire, le long des arcades vasculaires) ou en périphérie du fond d’œil (moyenne périphérie ou s’étendant jusqu’en extrême périphérie, à l’ora serata) ; leur localisation par rapport aux couches de la rétine : – la présence d’hémorragies prérétiniennes, situées juste sous la membrane limitante interne, en dôme, – des hémorragies intrarétiniennes, superficielles (qui disparaissent très rapidement, parfois en moins de 24 heures) ou profondes, – des hémorragies sous-rétiniennes. convient dès lors de les rechercher et de les consigner précisément dans le dossier médical. Cela est à distinguer du fait qu’il peut y avoir un retard aux soins avec un délai entre le secouement et la consultation. Conduite à tenir Dans ces circonstances, il est essentiel d’avoir une démarche diagnostique rigoureuse à la recherche d’un TCNA. L’examen clinique, en particulier neurologique, comprend la palpation de la fontanelle à la recherche d’un bombement, la mesure du PC qu’il faut reporter sur la courbe de croissance préalablement reconstituée en cherchant un changement de couloir vers le haut, la recherche d’ecchymoses sur tout le corps, y compris le cuir chevelu, la face, sur ou derrière les oreilles, sur le cou, le torse, sous les aisselles et à l’intérieur de la bouche. Ces lésions peuvent être ténues. Étant donnée l’absence de spécificité de certains signes pris isolément, leur association présente un intérêt majeur : association à des degrés divers de troubles de la vigilance, hypotonie, vomissements, convulsions, modification anormale de la courbe du PC, lésions cutanées, voire fractures. Absence d’intervalle libre Dans tous les cas, les symptômes surviennent immédiatement après le secouement. Cependant, les premiers symptômes ne sont pas tou- jours bien décrits par la famille, ni bien interprétés par les médecins. Il convient dès lors de les rechercher et de les consigner précisément dans le dossier médical. Cela est à distinguer du fait qu’il peut y avoir un retard aux soins avec un délai entre le secouement et la consultation. Autres éléments pouvant faire évoquer un TCNA par secouement(17-18) Données de l’anamnèse Retard de recours aux soins ; Absence d’explication des signes, ou explications incompatibles avec le tableau clinique ou le stade de développement de l’enfant, et/ou explications changeantes selon le moment et/ou la personne interrogée ; histoire spontanément rapportée d’un traumatisme crânien minime incompatible avec la gravité des manifestations cliniques et/ou des lésions observées ; attitude de l’adulte minimisant les symptômes de l’enfant ; pleurs incessants difficiles à calmer à l’origine ou non de consultations antérieures ; traumatisme quel qu’il soit ; • histoire de mort(s) inexpliquée(s) dans la fratrie ; errance médicale. Données biologiques hématocrite < 30 % et/ou plaquettes > 400 gigas/litre sans explication. L’enfant est trouvé mort : il s’agit alors d’une mort inattendue du nourrisson. Il est essentiel de suivre dans ce cas les recommandations de la Haute Autorité de santé(19). Les explorations post-mortem sont indispensables (notamment fond d’œil et scanner post-mortem) et conduiront à une autopsie. Hospitaliser l’enfant pour un bilan clinique et paraclinique (HAS 2017)(19) Bilan clinique : examen complet, en particulier neurologique, courbes du PC, de poids et de la taille, recherche d’éventuelles lésions traumatiques (qu’il faut photographier), état de la fontanelle examen minutieux du carnet de santé examen ophtalmologique après dilatation et utilisation d’un ophtalmoscope indirect si possible : il doit être fait dans les 24 heures et, au plus tard, dans les 48 à 72 heures après l’entrée à l’hôpital par un ophtalmologiste expérimenté imagerie cérébrale(20-23) : elle est à faire dès que l’enfant est stable, idéalement dans la première semaine. Elle a un intérêt pronostique et également diagnostique en cas de doute sur le scanner initial. Les recommandations émanant des sociétés savantes du monde entier sont précises et régulièrement actualisées. Il faut effectuer, si possible dans un service de radiologie pédiatrique, chez tout enfant de moins de 2 ans suspect de maltraitance : – un scanner cérébral (au mieux complété par une IRM cérébrale) ; – des radiographies de haute définition de l’ensemble du squelette : tous les segments osseux doivent être radiographiés séparément. Le signe caractéristique du syndrome du bébé secoué en imagerie (scanner et IRM) est la présence d’hématomes sous-duraux très particuliers, multiples, localisés dans plusieurs sites particuliers (autour des hémisphères cérébraux, tente du cervelet, etc.). La prédominance des caillots à la convexité (sommet du crâne) est un argument supplémentaire majeur qui indique une rupture – arrachement des veines-ponts lors des mouvements d’accélération/décélération du cerveau dans la boîte crânienne. Le scanner permet parfois de visualiser une fracture du crâne ou une tuméfaction du scalp indiquant un impact associé aux secouements. L’IRM fournit des données complémentaires au scanner en étudiant plus finement les lésions du parenchyme cérébral fréquemment associées et qui déterminent en grande partie le pronostic neurocognitif de l’enfant. L’IRM permet aussi une étude des muscles du cou et de la moelle épinière si besoin. Les radiographies du squelette recherchent des fractures subtiles, dont certaines sont particulièrement évocatrices : ainsi, les fractures de côtes sont des témoins objectifs de la compression thoracique violente de l’enfant lors des secouements ; les fractures-arrachements métaphysaires sont situées aux extrémités des os longs et sont des fractures très particulières au jeune enfant qui surviennent lors de torsions violentes des articulations. Toutes les fractures peuvent cependant se rencontrer. • Autres examens nécessaires : – NFS, hématocrite, ionogramme, dosage des lactates, bilan d’hémostase (plaquettes, TP [taux de pro-thrombine), TCA [temps de céphaline activé), fibrinogène, facteur Von Willebrand (RCo et Ag FVIII, FIX, FXI), dosage des transaminases et de la lipase ; – radiographies de tout le squelette qui doivent être faites en se conformant aux recommandations en vigueur et interprétées par un radiologue pédiatrique. Par ailleurs, une scintigraphie osseuse peut objectiver des lésions osseuses inapparentes sur les radiographies ; – EEG : indispensable compte tenu de la fréquence des crises, révélant des crises infracliniques ; – Doppler transcrânien : il permet d’objectiver de manière non invasive une HTIC et de guider une éventuelle décision chirurgicale en urgence. Écarter certains diagnostics différentiels(24-26) Le diagnostic différentiel principal est le traumatisme crânien accidentel, mais dans ce cas l’histoire clinique doit être parfaitement constante et concordante. Seuls les traumatismes accidentels avec forte décélération (type accident de la route) peuvent entraîner des hématomes sous-duraux (HSD) multifocaux et une rupture de veines ponts. Ces HSD sont alors le plus souvent associés à d’autres lésions cérébrales. Une chute de moins d’1,50 m ne peut provoquer ni HSD plurifocal ni hémorragie rétinienne diffuse et/ou bilatérale. Elle n’entraîne jamais l’association HSD et HR. Des diagnostics sont souvent posés à tort : – en cas de vomissements, diagnostic de gastro-entérite aiguë alors même qu’il n’y a ni fièvre ni diarrhée, intolérance au lait. Le diagnostic d’invagination intestinale aiguë est éliminé par une échographie abdominale ; – en cas de malaise : spasme du sanglot, malaise sur reflux gastro-œsophagien. Des diagnostics médicaux, plus rares, sont à évoquer, ce qui n’exclut pas la possibilité de maltraitance surajoutée : troubles de l’hémostase congénitaux (hémophilie, Willebrand) ou acquis (thrombopénies) ; malformations vasculaires cérébrales et anévrysmes cérébraux, exceptionnels avant 1 an ; cette malformation doit être confirmée par une angioIRM ; – certaines maladies métaboliques (très rares), comme l’acidurie glutarique de type 1 ou la maladie de Menkes, ne sont à évoquer, et donc à confirmer par des exa- mens complémentaires spécifiques, que lorsqu’il existe au préalable des anomalies cliniques (anomalie de croissance du PC, retard psychomoteur, etc.) ; – l’ostéogenèse imparfaite est un diagnostic différentiel uniquement de certaines fractures et non des HSD. Elle est à l’origine de fractures diaphysaires et/ou costales et non de fractures-arrachements métaphysaires. Diagnostic positif(19) Signalement et expertise médico-judiciaire(27) Le signalement est fait maintenant également beaucoup plus facilement dans la mesure où les recommandations aux professionnels préconisent un signalement dès que le syndrome du bébé secoué est envisagé. La mission d’imputabilité des lésions au SBS chez l’enfant vivant, a été publiée dans la Gazette du Palais en décembre 2011 : elle décrit la méthodologie à suivre par l’expert judiciaire pour arriver au diagnostic de syndrome du bébé secoué et également pour procéder à la datation clinique, c’est-à-dire déterminer le moment ou la période où l’enfant n’a plus son comportement ni ses performances habituelles, ce changement survenant immédiatement au décours des secousses. Pronostic(28-30) Le pronostic est sévère : différents facteurs expliquent ce dernier. Le jeune âge de l’enfant, qui a le plus souvent moins d’un an et, dans 65 % des cas, moins de 6 mois: toutes les données de la littérature concordent pour dire que chez l’enfant, le pronostic est d’autant plus sévère qu’il est plus jeune, le caractère diffus des lésions cérébrales dû au manque d’oxygène par arrêt respiratoire déclenché par le secouement et la fréquente répétition des épisodes de secousses. Enfin, le dernier facteur est le fait que l’enfant n’est amené à l’hôpital que lorsque l’adulte ne peut plus faire autrement, donc tardivement en comparaison à un traumatisme accidentel. De plus, à son arrivée à l’hôpital, aucune explication n’est donnée par l’adulte l’accompagnant. Il y a donc un retard aux soins et un retard au diagnostic, ce qui favorise l’apparition de lésions secondaires et en conséquence des séquelles plus importantes. Pour l’enfant secoué Les séquelles peuvent être évidentes d’emblée ou bien apparaître ou ne devenir apparentes que progressivement, au fur et à mesure de l’enfance et de l’adolescence. Lorsque l’enfant est secoué, il y a un traumatisme cérébral et les neurones sont altérés ou détruits. Les apprentissages ne vont donc plus pouvoir se faire comme ils auraient dû. Les difficultés vont devenir apparentes au fur et à mesure, à retardement, par défaut d’apprentissage, d’autant que, concomitamment, les exigences envers l’enfant augmentent, et la tolérance envers des difficultés de comportement diminue. Le taux moyen de mortalité est de 20 % (10 à 40 % selon les études de la littérature) et moins d’un quart des enfants survivants semblent indemnes de séquelles alors que les études ont peu de recul (moins de 10 ans) et que le pourcentage d’enfants avec des séquelles augmente avec ce recul. Ces séquelles peuvent être évidentes d’emblée, l’enfant présente au maximum un tableau de polyhandicapé : hémiplégie uni-ou bilatérale, troubles visuels allant jusqu’à la cécité uni-ou bilatérale, très faible interaction, déficience mentale, absence de langage, etc. L’atteinte peut être moindre : hémi-parésie, maladresse, tremblement, malvoyance. Une épilepsie peut apparaître bien plus fréquemment qu’après un traumatisme crânien accidentel et est plus difficile à contrôler. Ce handicap invisible est très fréquent après traumatisme crânien, particulièrement chez l’enfant : l’atteinte somatique est minime, voire absente. L’enfant a une apparence normale ou subnormale. Les séquelles sont comportementales et cognitives. L’atteinte intellectuelle est également variée : défaut de jugement, de raisonnement, de mémoire, d’attention, difficultés visuo-spatiales et praxiques. La lenteur et la fatigabilité sont constantes, favorisant les difficultés de comportement. Ces conséquences désastreuses expliquent que les petits qui sont victimes du syndrome du bébé secoué requièrent, dans plus de 40 % des cas, l’intervention ponctuelle ou suivie de plusieurs spécialistes (neurologue, neurochirurgien, ophtalmologiste) et d’une équipe de soutien en réadaptation (ergo-thérapeute, physiothérapeute, travailleur social, etc.), parfois durant le reste de leur vie. Pour la famille(31) Cet événement de violence est inattendu et surprend souvent tous ceux qui gravitent autour de l’enfant. Parfois, certaines personnes (conjoint-conjointe) vivant sous le même toit sont incapables d’accepter la réalité même devant les faits et l’apparition de symptômes chez l’enfant. Dans ces situations, les partenaires, les conjoints, les parents ou encore l’éducatrice ou le gardien (la gardienne) sont souvent rongés par la culpabilité, car ils ont laissé leur enfant sous la garde de cette personne. La prise en charge médicale, rééducative et éducative est faite de soins de rééducation, mais aussi d’une adaptation du contexte afin de limiter et de contenir les troubles du comportement si fréquents. Prévention(32-33) Les pleurs excessifs et persistants du nourrisson sont le principal élément déclencheur du syndrome du bébé secoué. La personne qui en a la charge n’arrive pas à le consoler et traverse plusieurs états émotifs. Devant les pleurs persistants, elle se questionne, éprouve de l’impuissance puis de l’irritation. La colère monte et peut entraîner une perte de contrôle qui dégénère en violence. Cette colère est souvent l’expression d’un profond désarroi devant les nouvelles responsabilités parentales et le changement de vie qui en découle. Tout le monde est à risque. Cet acte de violence peut se produire dans des familles qui ne présentent aucun risque apparent. Le mieux est évidemment d’éviter le secouement Cela peut arriver à tout le monde de se sentir dépassé par les pleurs d’un bébé, mais une personne qui sait que les pleurs persistants sont une phase normale du développement du bébé sera moins à risque de le secouer. C’est pour cette raison qu’au Québec, un programme de prévention qui s’adresse à tous les nouveaux parents est en place pour les informer sur les pleurs du nourrisson et le syndrome du bébé secoué. Il est ainsi possible de prévenir le syndrome du bébé secoué en aidant les parents à mieux les comprendre, mais surtout à reconnaître les émotions qui peuvent les envahir lorsque leur bébé pleure (lire à ce sujet l’interview de Thameur Rakza). Éviter le premier secouement par une meilleure information des nouveaux parents et par la transmission d’un message très simple : « Si vous êtes exaspéré par votre bébé et par ses pleurs, que vous avez tout fait (donner à boire, vérifier que sa couche est propre, faire un câlin, vérifier qu’il n’est pas trop couvert ou insuffisamment couvert, vérifier qu’il n’a pas de fièvre...), que malgré tout il continue à pleurer et que vous n’en pouvez plus, le mieux est de le coucher sur le dos dans son lit dans sa chambre et de quitter la pièce ». Un bébé ne risque rien à pleurer seul dans son lit. Il est en danger dans les bras d’un adulte exaspéré. Mais il faut également éviter les récidives de secouement. Il est donc urgent de faire le diagnostic de violence le plus tôt possible. Conclusion Le syndrome du bébé secoué est un problème de santé publique qui concerne tous les professionnels mais également le grand public. C’est un traumatisme crânien évitable. Tout doit être fait pour prévenir le secouement et ses récidives mais également, en cas de séquelles, pour favoriser une prise en charge optimale de l’enfant et le respect de ses droits en tant que victime. Enfin, un autre moyen de prévenir les récidives est d’identifier l’auteur du secouement afin d’éviter les réitérations sur cet enfant ou sur d’autres enfants.