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Endocrinologie-Diabétologie

11 avr 2010

Pathologie mammaire de l’enfant et de l’adolescente

Martine BOISSERIE-LACROIX, Service de radiologie, CHU St-André, Bordeaux

Une lésion palpable habituellement bénigne est découverte chez 4,5 % des jeunes filles : adénofibrome, mastopathie fibrokystique (et papillomatose juvénile), abcès. Les lésions malignes surviennent dans moins de 0,9 % des cas, d’où une conduite à tenir devant une masse mammaire différente de celle chez la femme adulte. Plus de 50 % des modifications mammaires correspondent à des remaniements physiologiques, et l’examen clinique doit être répété à un autre moment du cycle. L’échographie sera réalisée si l’anomalie clinique persiste. Nous évoquerons les nodules palpables et leurs différentes étiologies, les tumeurs d’évolution rapide, les kystes rétroaréolaires, le syndrome inflammatoire et les exceptionnelles tumeurs malignes.

 
Ce qui fait la différence et l’originalité du sein comparativement aux autres organes, c’est que son organogenèse, loin d’être terminée dès la naissance, se poursuit jusqu’à la période adulte. Si la croissance glandulaire est terminée après l’âge de 20 ans, la différenciation complète des cellules glandulaires ne se fera qu’à l’achèvement de la première grossesse et le déclenchement de la lactation. Le bourgeon mammaire est habituellement le premier signe de la puberté, avec saillie du mamelon et élargissement de l’aréole aux alentours de 10-12 ans, avec des variations selon l’âge de démarrage pubertaire d’une fillette à une autre. C’est le stade S2. Le bourgeon mammaire peut être palpé en arrière de l’aréole comme une tuméfaction parfois granuleuse, souvent sensible. Un développement unilatéral est fréquent, et il faut rassurer la fillette et la mère en expliquant que la symétrisation peut demander plusieurs mois. La survenue du stade S2 avant 8 ans ou l’absence de développement après 14 ans nécessitent un bilan endocrinien à la recherche d’une anomalie pubertaire. La taille et la forme définitives des seins sont très variables d’une jeune fille à l’autre, et selon les générations. Lors de la consultation médicale, l’examen clinique, conduit avec pudeur et tact, a avant tout une fonction de réassurance(1). Une imperfection de forme ou de taille ou simplement un sein qui ne répond pas au schéma du sein conforme aux magazines peut être ressenti comme un défaut grave et engendrer une véritable dysmorphophobie. La charge affective et sensorielle de cet organe en devenir qu’est le sein ne doit pas être occultée.   Explorations complémentaires L’échographie est l’examen de première intention (2) ayant pour rôle majeur de différencier une masse solide d’une masse liquidienne. La mammographie n’est pas recommandée car sa sensibilité et sa spécificité sont faibles dans cette tranche d’âge. La densité mammaire est à l’heure actuelle un facteur indépendant de risque de cancer du sein, et des études commencent à s’intéresser à la mesure de la densité mammaire chez des fillettes en fonction du développement mammaire selon les stades de Tanner (3). En pratique, on ne réalisera un cliché (par exemple oblique externe qui déroule toute la glande) que devant un examen clinique ambigu (placard irrégulier sensible qui évoque une papillomatose juvénile) ou devant une masse importante ou une asymétrie, à la recherche d’un hamartome mieux mis en évidence sur la mammographie que sur l’échographie. La numérisation doit être préférée à la technique argentique en raison de son meilleur contraste. L’irradiation doit être limitée, la radiosensibilité de la glande étant maximale jusqu’à 19 ans.  La ponction cytologique est utile pour vider un kyste douloureux. En dehors de cette indication, son rôle n’est pas bien défini puisqu’il y a peu de lésions restant ambiguës après un examen échographique. La microbiopsie n’a pas été évaluée chez la très jeune femme. L’IRM ne permet pas la caractérisation d’une masse. Son utilisation est validée seulement en dépistage chez les jeunes femmes à risque de cancer du sein (mutation génique prouvée ou haut risque familial évalué en consultation d’oncogénétique).   Mastodynies Une tension douloureuse est habituelle aux alentours de la puberté, cyclique, souvent bilatérale, irradiant au dos ou aux épaules en fonction du stade de développement mammaire. Il est également fréquent de trouver à la palpation un aspect nodulaire des seins. On peut discuter l’intérêt d’une échographie qui permettra de rassurer complètement la patiente et le médecin. Ces douleurs de la jeune fille doivent être traitées si elles sont invalidantes, d’autant qu’un nombre conséquent de douleurs apparues dans la deuxième décennie de la vie vont perdurer des années.   Pathologie bénigne tumorale   Adénofibrome   Typiquement, il est de petite taille. Il s’agit d’une prolifération bénigne développée aux dépens des lobules et du conjonctif, ces deux composantes épithéliale et stromale étant équilibrées. Figure 1. 20 ans. Nodule mobile de 1 cm d’allure bénigne : aspect de noyau adénofibromateux L’adénofibrome s’observe plutôt chez la jeune fille pubère ; sa prévalence à l’adolescence entre 15 et 25 ans est de 2,2 % (4). Il mesure en moyenne 2-3 cm (figure 1). Cliniquement, il s’agit d’une masse de taille variable, mobile, ferme, lisse, indolore, découverte par la jeune patiente ou par le médecin gynécologue à l’occasion d’une consultation de routine. Parfois, ces tumeurs peuvent augmenter légèrement de taille durant le cycle menstruel (5). L’échographie est indiquée devant la persistance de ce nodule, qui apparaît de type bénin (forme ovalaire parallèle au plan cutané, contours nets avec ombres latérales, échostructure interne modérément hypoéchogène homogène, renforcement postérieur marqué, parfois septa échogènes, dépressibilité sous la pression de la sonde). Avant l’âge de 30 ans, l’aspect clinique et échographique est évocateur du diagnostic. Un adénofibrome de 3 cm peut être surveillé cliniquement et échographiquement, tous les 6 mois pendant 2 ans. Il faut s’assurer de sa stabilité, tout en évitant d’être anxiogène. La diminution de taille est significativement plus fréquente chez les jeunes filles de moins de 20 ans, que l’adénofibrome soit unique ou multiple, inférieur ou supérieur à 2 cm. Si le nodule est d’apparition récente, un traitement progestatif sera choisi pendant quelques cycles lorsque la jeune fille est demandeuse d’une contraception ; le relais sera pris par un estroprogestatif normodosé à forte composante progestative. Si l’adénofibrome continue de croître et dépasse 3 cm, il faudra envisager son exérèse dans la crainte d’une tumeur phyllode, en prévenant patiente et famille d’une éventuelle récidive, et en choisissant la voie la plus esthétique.   Les nodules multiples La conduite à tenir est difficile lors d’adénofibromatose, qui s’observe dans 10 à 20 % des cas de façon synchrone ou successive. Un nodule gênant de 4 à 5 cm sera en pratique enlevé, dans la crainte d’une tumeur phyllode.   Le syndrome tumoral d’évolution rapide Assez caractéristique avant 20 ans est la poussée évolutive d’un adénofibrome, atteignant une taille importante (jusqu’à 8-10 cm), pouvant doubler de taille en 3 à 6 mois, responsable de troubles trophiques, la peau devenant fine, un peu bleutée, chaude par augmentation de la vascularisation locale, à ne pas confondre avec un syndrome inflammatoire. On parle d’adénofibrome géant au-delà de 5 cm (6). La taille de la tumeur et son retentissement trophique imposent une exérèse. Une microbiopsie se discutera si elle permet d’adapter le volume de l’exérèse. L’adénofibrome est soit de type « classique » sur le plan histologique, soit de type juvénile qui possède un stroma particulièrement cellulaire, caractéristique à cet âge. Le diagnostic différentiel d’une masse d’évolution rapide se fait avec les lipome, hamartome géant, dystrophie fibrokystique, tumeur phyllode, sarcome.   La tumeur phyllode Elle est exceptionnelle avant 20 ans. Les atteintes bilatérales et/ou multiples de novo ou à partir d’une adénofibromatose, s’observent surtout chez l’adolescente et la femme jeune. Le temps de doublement est souvent inférieur à 3 mois. La taille de 6-7 cm est plus élevée chez la jeune fille que chez l’adulte, mais la tumeur phyllode a souvent, à cet âge, un potentiel évolutif moindre. Un aspect échographique évocateur est la présence de zones liquidiennes intratumorales, périphériques, de 3 à 10 mm (figure 2). Figure 2. 24 ans. Masse palpable apparue en 3 mois dans un contexte d’adénofibromatose opérée. Exérèse : tumeur phyllode. Le traitement consiste en une exérèse chirurgicale, avec une marge de 1 à 2 cm pour prévenir le risque de récidive locale, qui pourra être traitée de façon conservatrice.   Les tumeurs rares   L’adénome   La composante épithéliale est ici développée majoritairement. Sur le plan clinique, il s’agit d’un nodule de taille inférieure à 2 cm, mobile, ferme, indolore, mais parfois irrégulier et sensible. Sur le plan radiologique, l’adénome se traduit plutôt par une masse aux critères de bénignité chez les femmes jeunes et d’allure suspecte chez les femmes de plus de 38 ans (7) (figure 3).   L’hamartome Il comporte des éléments normaux constitutifs de la glande mammaire en quantité anormale, regroupés en une masse encapsulée : c’est « un sein dans un sein », que l’on a décrit à partir de 15 ans. Souvent cette tumeur a la même consistance que celle de la glande avec laquelle elle se confond ; ou elle s’individualise à la palpation sous forme d’une tuméfaction « molasse ». Le diagnostic peut aussi se poser dans deux circonstances particulières : une asymétrie mammaire/une maladie de Cowden ou « maladie des hamartomes multiples », à prédisposition héréditaire pour le cancer du sein. Figure 3. 19 ans. Masse sensible depuis 3 mois, centimétrique. Aspect échographique ambigu. Exérèse : adénome. La mammographie est en général plus performante que l’échographie pour mettre en évidence l’hamartome sous forme d’une masse mixte comportant des clartés (tissu graisseux) mêlées à des opacités (tissu conjonctivo- glandulaire), cernée par une fine capsule opaque. Une intervention sera discutée devant un doute diagnostique, une tumeur gênante par son volume ou sa situation, le choix de la jeune fille et des parents.   Pathologie non tumorale   Le kyste rétro-aréolaire   Il est dû à la dilatation d’une petite glande mammaire accessoire située sous l’aréole. La jeune fille consulte pour des mastodynies récentes, vives, rétro-aréolaires, ou pour un nodule bien limité palpé en arrière de l’aréole, cette localisation étant évocatrice chez une jeune fille aux alentours de la puberté et jusqu’à 22-23 ans(8). Ce kyste apparaît à l’échographie arrondi ou oblong, parfois rubané (figure 4), transsonique pur ou avec un niveau correspondant à des liquides de phases différentes ou avec des échos tourbillonnants. On examinera systéma-tiquement le côté controlatéral à la recherche d’un kyste asympto-matique. La ponction à titre diagnostique est inutile.  Figure 4. 18 ans. Mastodynies rétroaréolaires droites. Échographie : masse liquidienne en arrière de l’aréole. Disparition spontanée. On préviendra la jeune patiente que ce kyste régresse en général spontanément, et aussi qu’il peut s’évacuer : l’écoulement est alors trans-aréolaire et non pas trans-mamelonnaire. Le traitement anti-inflammatoire est indiqué lors de poussées inflammatoires quand les mastodynies sont vives et deviennent diffuses.   Le syndrome inflammatoire et infectieux Cliniquement, la survenue brutale, quasi horaire de la douleur oriente vers une origine microbienne. La peau est rouge, chaude. L’échographie met en évidence une collection ou un canal dilaté à contenu épais (pus) (figure 5). Le traitement d’épreuve de 10 à 15 jours est la règle, associant antibiotiques (pristinamycine, amoxicilline, métronidazole) et anti-inflammatoires stéroïdiens ou non stéroïdiens. La symptomatologie doit s’amender et disparaître au bout de ce laps de temps. L’évolution des abcès péri-aréolaires est dominée par le risque de récidive définie par la survenue d’un autre abcès ou d’une fistule au lieu même de l’infection initiale, favorisée par la situation initiale péri-aréolaire, l’existence d’une mastite périductale, la présence de germes anaérobies, ainsi qu’une consommation tabagique supérieure à 10 cigarettes par jour.   La mastopathie fibrokystique   Les kystes On les observe rarement avant 20 ans. Le radiologue doit être attentif au choix des termes qu’il emploie ; Neinstein conseille le terme de « modifications mammaires bénignes » (9).  Figure 5. 22 ans. Abcès péri-aréolaire. Échographie : canal dilaté à contenu épais. Disparition sous traitement antibiotique et anti-inflammatoire Comme chez la femme adulte, la ponction ne sera effectuée que si le kyste est gros, tendu, douloureux. On remarque en pratique quotidienne une fréquence accrue de jeunes filles qui consultent pour des masses palpables sensibles, mal limitées, correspondant à l’échographie à des territoires dystrophiques formés de la confluence de petits kystes sans modification de l’échostructure parenchymateuse sous-jacente (figure 6). Ces aspects radio-cliniques posent des difficultés de prise en charge : la microbiopsie est anxiogène à cet âge et sera souvent peu contributive dans ces lésions hétérogènes ; l’intervention chirurgicale sera réservée aux masses sensibles ou gênantes par leur taille ou leur localisation.   Les mastopathies proliférantes C’est chez la jeune femme que s’observent les formes pseudotumorales de mastopathie fibrokystique, tels l’adénose sclérosante, le radial scar... Dans l’interprétation des images, on se souviendra qu’une opacité spiculée a une valeur prédictive positive de malignité plus faible chez une jeune femme car l’incidence du cancer est faible dans cette tranche d’âge. Sur le plan pratique, il faudra être prudent dans les explications orales que l’on donnera aux patientes jeunes chez lesquelles on découvre une anomalie architecturale infraclinique. ● Les dystrophies de l’adolescente En dehors de ces lésions élémentaires semblables à celle de la femme adulte, certaines dystrophies sont particulières à l’adolescente, dont la papillomatose juvénile qui comporte des kystes remplis de produits de sécrétion, des lésions d’hyperplasie de type canalaire, florides (comblement de la lumière) et parfois atypiques. Figure 6. 20 ans. Sensibilité para-aréolaire gauche avec palpation d’une zone irrégulière. Échographie : territoire de petits kystes. Prescription de Progestogel®. La papillomatose s’observe à partir de 12 ans, en moyenne à 23 ans. Le mode de présentation est souvent celui d’un placard irrégulier et sensible de 3 cm en moyenne, mais l’aspect peut être celui d’un adénofibrome. L’échographie est évocatrice en montrant un ou plusieurs macrokystes comportant des végétations, ou de tout petits kystes en périphérie d’une plage hypoéchogène (10). Attention à ne pas faire de surdiagnostic de cette pathologie en échographie : il est fréquent de voir chez des jeunes filles des placards dystrophiques ou de petits kystes regroupés ; or, il n’a pas été décrit de papillomatose infraclinique dans la littérature. L’exérèse du placard avec examen histologique est diagnostique et thérapeutique. L’excision chirurgicale doit être complète. L’examen extemporané est déconseillé devant les difficultés de diagnostic de certaines lésions. Le risque de cancer ultérieur est incertain, d’où la difficulté à définir un rythme de surveillance après diagnostic d’une papillomatose. Rosen (11) considère que les patientes n’ont pas de risque particulier de développer un cancer du sein avant 30 ans.   Écoulement mamelonnaire   Le kyste rétro-aréolaire   L’apparition d’un écoulement mamelonnaire, source d’inquiétude pour l’adolescente, n’est qu’exceptionnellement en rapport avec une lésion maligne, même si certaines causes justifient un geste chirurgical. L’interrogatoire s’enquiert des date et mode de début, durée, type uni- ou bilatéral, caractère uniou multipore, caractéristiques physiques (couleur, abondance, etc.), localisation, caractère spontané ou provoqué, éventuelles manoeuvres déclenchantes( 12)… Il faut également souligner que ne sont pas exceptionnelles chez la jeune fille des auto-manipulations du sein (par exemple, tirer sur les mamelons pour faire augmenter le volume mammaire), voire des piercings, uni- ou bilatéraux, plutôt d’ailleurs transaréolaires que transmamelonnaires, ou des conduites auto-agressives. Quelle que soit sa couleur, un écoulement unipore doit bénéficier d’un examen cytologique dont le recueil se fait directement par étalement sur lames sèches. Le frottis peut orienter vers un diagnostic étiologique quand il est positif. En cas d’écoulement unipore, l’échographie est indiquée et peut mettre en évidence une ectasie canalaire, parfois des lésions intracanalaires, mais aussi des kystes mammaires ou une masse.   Pathologie maligne Les tumeurs primitives La malignité est exceptionnelle avant 20 ans et n’est jamais évoquée d’emblée devant une tumeur. Entre 20 et 35 ans, le cancer du sein est rare, ne diffère pas du cancer de l’adulte avec surtout des carcinomes canalaires infiltrants et des carcinomes lobulaires infiltrants (13,14). Chez l’enfant et l’adolescente, il existe des formes spécifiques de carcinomes (juvénile sécrétoire) et de sarcomes, la majorité des sarcomes étant des tumeurs phyllodes ou des rhabdomyosarcomes alvéolaires (15). Les localisations secondaires Il s’agit des localisations de lymphomes, de leucémies, de rhabdomyosarcome alvéolaire dans le cadre d’une diffusion métastatique. La ponction à l’aiguille fine affirme le diagnostic devant un nodule dur.   Conclusion La stratégie diagnostique devant un nodule palpable de moins de 3 cm est différente à cet âge comparativement à la femme adulte, la bénignité étant la règle. Dans la plupart des cas, l’attitude est conservatrice avec surveillance.  

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