Version PDF

Neurologie

08 nov 2006

Particularités des formes pédiatriques de SEP

Dr Eric Thouvenot
ECTRIMS – Madrid. De même que chez l’adulte, le diagnostic de sclérose en plaques (SEP) pédiatrique repose sur la dissémination des lésions dans le temps et dans l’espace. Chez l’enfant, les diagnostics différentiels comportent d’abord l’ADEM (encéphalite aigue disséminée), surtout multiphasique ou à rechutes, la névrite optique, la myélite transverse ou la neuromyélite optique de Devic. Mais il ne faut pas non plus négliger les éventuelles atteintes encéphalitiques infectieuses, les vascularites, les traumatismes, les accidents vasculaires cérébraux ou la prise de toxiques. Les lésions cérébrales en IRM peuvent être particulières, localisées au corps calleux, sous la forme de plaques confluentes, de lésions ressemblant à celles d’une ADEM, ou d’une atrophie progressive. Il faut également éliminer les autres atteintes de la substance blanche comme la leucoencéphalopathie hémorragique, la maladie d’Alexander, l’adrénoleucodystrophie, ainsi que des maladies systémiques telles que le lupus érythémateux disséminé, l’angéite primitive, l’anémie falciforme ou le MELAS.
Des critères spécifiques Chez l’enfant, il semble y avoir moins de lésions encéphaliques que chez l’adulte. Les critères de Barkhof sont ainsi un peu trop stricts (sensibilité de 76 % pour une spécificité de 100 %). Des critères dédiés aux enfants limitant à plus de 5 lésions T2, dont au moins 2 en périventriculaire, semblent plus sensibles et assez spécifiques. Par ailleurs, la présence de bandes oligoclonales dans le liquide céphalorachidien (LCR) des enfants est encore moins spécifique de la SEP que chez l’adulte car présentes en cas de syphilis ou de maladie rhumatismale (MacAllister, Belman et coll. 2005). Dans l’étude Pohl et coll. (Pohl, Rostasy et coll. 2004) menée chez 136 enfants atteints de SEP, le LCR comportait des bandes oligoclonales dans 92 % des cas. A noter qu’en cas de négativité au départ, le LCR peut se positiver au cours de l’évolution de la maladie.    La première poussée Chez l’enfant, les formes cliniques de SEP et les symptômes de la première poussée sont semblables à ceux rencontrés chez l’adulte : névrite optique (19 % des cas), atteintes motrice ou sensitive (42 %), du tronc cérébral (19 %), cérébelleuse (7 %) ou autres (12 %). La 1ère poussée est monosymptomatique dans 70 % des cas comme chez l’adulte. En revanche,  il y a moins de formes progressives primaires et le taux annuel des poussées durant les premières années est supérieur à celui des adultes (1 à 1,3 dans les premières années, puis 0,7 à 0,9 ensuite). L’évolution du handicap lié à la SEP est cependant plus lente que dans les formes débutant chez l’adulte. Mais les formes pédiatriques de SEP démarrant plus tôt donnent lieu à un handicap plus précoce que les formes adultes. Enfin, la maladie serait plus évolutive chez le garçon que chez la fille (Gusev, Boiko et coll. 2002). Les facteurs de mauvais pronostic identifiés à ce jour comportent un taux élevé de poussées, une récupération incomplète, une atteinte polysymptomatique, une forme progressive, un EDSS (Expanded Disability Status Scale) élevé la 1ère année, une atteinte spinale ou des troubles sphinctériens. L’atteinte cognitive existe également chez l’enfant avec des troubles des fonctions exécutives, de la mémoire de travail, de la vitesse de « processing », pouvant gêner les acquisitions scolaires dès l’apparition du handicap -EDSS de 1 à 3- (Banwell et Anderson 2005). Pour d’autres, il y aurait des troubles attentionnels et du langage, corrélés aux scores EDSS, aux taux de poussées, à l’âge de début et à la durée d’évolution (MacAllister, Belman et coll. 2005). L’IRM en tenseur de diffusion montrerait une atteinte de la connectivité entre les aires cérébrales moins sévère que chez l’adulte. Pour ce qui est des traitements de fond (interférons et acétate de glatiramer), ils n’ont pas l’AMM chez l’enfant. Ils sont cependant fréquemment utilisés aux mêmes doses que chez l’adulte afin de diminuer le taux de poussées. Quelques études font état d’une efficacité et d’une tolérance comparable chez l’enfant et chez l’adulte pour les interférons ou l’acétate de glatiramer. Il faut cependant surveiller de façon plus stricte les transaminases avant 10 ans (Banwell, Reder et coll. 2006).   En conclusion, 3 à 5 % des scléroses en plaques surviennent chez l’enfant  avec une prédominance féminine à partir de la puberté, des poussées plus fréquentes pour les plus jeunes mais une aggravation du handicap plus lente. Enfin, les troubles cognitifs, jusque-là sous évalués et nécessitant des échelles spécifiques, seraient significatifs. A l’avenir il faudra étudier le rôle de la génétique, des hormones et de l’environnement dans ces formes précoces de SEP mais aussi rechercher des facteurs pronostiques et identifier plus précisément les troubles cognitifs spécifiques.

Attention, pour des raisons réglementaires ce site est réservé aux professionnels de santé.

pour voir la suite, inscrivez-vous gratuitement.

Si vous êtes déjà inscrit,
connectez vous :

Si vous n'êtes pas encore inscrit au site,
inscrivez-vous gratuitement :

Articles sur le même thème

  •  
  • 1 sur 15
  • >
publicité
publicité