Le syndrome d’hyperventilation pulmonaire chez l’enfant

Le syndrome d’hyperventilation pulmonaire (SHV) est défini par une variété de signes somatiques affectant plusieurs systèmes (tableau 1). Ces signes sont induits par une hyperventilation physiologiquement inappropriée et couramment reproductibles par une hyperventilation volontaire. Sa prévalence est classiquement estimée à 6-10 % dans la population générale. En utilisant, chez l’enfant et l’adolescent, le questionnaire syndrome d’hyperventilation Ambroise Paré (SHAPE), celui-ci se révèle positif chez 18,6 % des non-asthmatiques et chez 55 % des asthmatiques. Ce questionnaire manque probablement de spécificité, mais ces résultats donnent une idée de la prévalence de cette pathologie. Le diagnostic est difficile. Il n’existe ni outil, ni test diagnostique validé à l’heure actuelle. Il doit être posé après élimination des pathologies organiques qui partagent des signes communs avec le SHV. Néanmoins vu la fréquence de cette pathologie, c’est un diagnostic qui doit être évoqué en première intension en cas de pathologie respiratoire inexpliquée ou mal contrôlée.   La forme chronique : la plus fréquente Elle est caractérisée par un polymorphisme clinique qui peut masquer le diagnostic pendant de nombreuses années (jusqu’à 10 ans de retard diagnostique). Les signes observés concernent plusieurs appareils : respiratoire, musculo-squelettique, cutané, cardiovasculaire, digestif, etc. (tableau 1). Ils peuvent être récurrents ou continus, avec occasionnellement une majoration des symptômes. L’intensité des signes est variable, de discrète à sévère, avec une tolérance variable. Ils peuvent coexister, mais parfois sont isolés, le diagnostic étant alors plus difficile. La forme chronique peut être associée à d’autres pathologies, notamment l’asthme. Plus de 30 % des adultes asthmatiques présenteraient un SHV associé. La forme aiguë Elle est moins fréquente. Elle peut être isolée ou associée à une forme chronique. On retrouve volontiers un stress physique ou psychique comme facteur déclenchant. Elle est caractérisée par une dyspnée à type d’asphyxie survenant dans un contexte de panique. Dans sa présentation extrême, le sujet présente une « crise de tétanie » avec spasme carpo-pédal, c’est la classique spasmophilie. Les douleurs thoraciques et les paresthésies en sont les autres signes majeurs.   Un ou plusieurs mécanismes à son origine L’hyperventilation est une réponse normale au stress, mais aussi à certaines conditions physio- logiques (altitude, températures élevées). L’hyperventilation est également présente dans certains états pathologiques comme l’asthme, la douleur aiguë, la fièvre élevée, l’acidose métabolique ou l’intoxication à l’acide acétyl-salicylique. Dans l’asthme, cette hyperventilation « adaptée » n’entraîne jamais les symptômes observés dans le SHV. Dans le mécanisme du SHV, on retient avant tout une mauvaise habitude respiratoire, avec une respiration thoracique plus fréquente en cas d’anxiété. Cette respiration thoracique faciliterait l’hyperventilation et l’apparition de symptômes engendrant une anxiété qui aggraverait l’hyperventilation, créant ainsi un cercle vicieux. Ce déséquilibre respiratoire aboutit à une hypocapnie et une alcalose respiratoire, responsables d’une vasoconstriction généralisée. La vasoconstriction expliquerait la plupart des signes cliniques et biologiques (baisse de la PaCO2 et augmentation du pH sanguin dans le SHV aigu). Cet état d’alcalose réduirait le calcium ionisé plasmatique, sans qu’il y ait de réelle hypocalcémie, et ceci entraînerait une excitabilité des nerfs périphériques, une irritabilité neuromusculaire avec paresthésies, contracture des lèvres et, à l’extrême, spasme carpo-pédal et tétanie. Si cette hyperventilation se prolonge, l’excrétion urinaire de bicarbonates augmente, permettant ainsi au pH de se normaliser. Cependant, ce mécanisme est contesté par certains. Il peut y avoir des SHV chroniques sans anomalie métabolique.       Un diagnostic d’élimination… à évoquer facilement Le diagnostic est difficile étant donné la multiplicité des symptômes pouvant égarer vers une atteinte organique cardiaque, neurologique, abdominale, rhumatologique, respiratoire et/ou psychiatrique. Les méthodes diagnostiques restent controversées. L’étude Presh va tenter de définir la pertinence des différentes explorations chez les asthmatiques persistants non contrôlés. L’interrogatoire est un temps capital. Pour le faciliter, beaucoup utilisent des questionnaires standardisés comme celui de Nijmegen. Il comprend 16 signes les plus fréquemment rapportés par des patients hyperventileurs recrutés par des médecins généralistes ou spécialistes (tableau 2). Un score supérieur à 23 est en faveur du SHV. Ce questionnaire est un bon outil de dépistage du SHV. Il présente cependant des limites : il est destiné à l’adulte, certains signes plus fréquemment retrouvés chez l’enfant ne sont pas mentionnés. Ce questionnaire a été validé récemment chez l’adulte asthmatique adulte en limitant les items à onze. En utilisant une méthodologie proche de celle utilisée pour le questionnaire de Nijmegen, nous avons établi pour l’enfant et l’adolescent un questionnaire simplifié composé de 17 items (tableau 3). Un score de 25 et plus est en faveur du diagnostic.   L’examen clinique peut être normal. On remarque souvent une respiration un peu rapide, des soupirs, des reprises inspiratoires et des raclements de gorge, un comportement anxieux. L’observation attentive révèle fréquemment une respiration abdominale paradoxale : l’enfant inspire en rentrant son ventre et n’arrive pas à avoir une respiration abdominale si on le lui demande. Le diagnostic peut être étayé par un test d’hyperventilation volontaire provoquant la reproduction des symptômes. Certains mettent en doute la notion d’hypocapnie comme élément essentiel au diagnostic, puisque l’hyperventilation en isocapnie peut induire les mêmes symptômes chez certains sujets. D’autres pensent que, quand le SHV est évoqué, le diagnostic repose uniquement sur l’efficacité de la rééducation respiratoire axée sur les symptômes allégués, les autres pathologies étant exclues. L’étude des gaz du sang artériel peut être utile : la PaCO2 peut être basse, mais elle est souvent normale en dehors des crises. On privilégie actuellement l’étude de la PetCO2, contenu du CO2 dans le gaz expiré, en fin d’expiration, au repos et après épreuve d’hyperventilation. Lors du SHV, le temps de récupération de la PetCO2 est plus long que chez un sujet normal. Dans les formes associées à l’asthme, la seule façon de différencier un SHV de l’asthme est d’explorer la fonction pulmonaire lors d’une période symptomatique. Chez l’enfant et l’adolescent, il existe fréquemment une plainte lors ou au décours de l’effort. L’exploration fonctionnelle respiratoire de base et après effort, confrontée au ressenti de l’enfant, permet de différencier ce qui dans la plainte revient à l’asthme ou à un autre désordre respiratoire.   Une prise en charge pluridisciplinaire Dans les formes chroniques, les auteurs sont unanimes pour affirmer que la prise en charge doit passer par une rééducation respiratoire. Une analyse Cochrane n’a pas identifié d’étude ayant une méthodologie satisfaisante pour l’affirmer. Néanmoins, dans la démarche de soins, les résultats empiriques confirment l’intérêt de cette prise en charge. Le suivi psychologique est parfois utile. Il est à proposer quand la famille est prête à l’accepter. Dans un premier temps, la rééducation respiratoire est bien acceptée, c’est généralement souvent dans un deuxième temps que le suivi psychologique est entrepris, s’il est utile. Il est une exception. Certaines familles consultent pour « un asthme difficile à contrôler ». Quand prudemment vous évoquez le diagnostic de SHV et que les parents vous répondent que c’est ce qu’ils évoquaient eux-mêmes depuis longtemps, la prise en charge psychologique est alors rapidement acceptée. Une thérapie comportementale avec hypnose a été suggérée par certains, elle s’est avérée efficace. Chez les enfants présentant un asthme associé, il leur est parfois difficile d’identifier l’origine de la gêne respiratoire : asthme ou SHV. L’utilisation d’un appareil ambulatoire de mesure du VEMS permet de différencier les manifestations dues à l’asthme de celles en rapport avec le SHV. Les traitements inutiles par bronchodilatateurs, corticoïdes oraux, ou renforcement du traitement de fond  sont ainsi évités. L’identification par le patient des signes du SHV permet de sortir de la séquence gêne expiratoire–asthme–traitement par bronchodilatateurs à courte durée d’action institué de façon systématique, quelle que soit l’origine des signes d’asthme ou de SHV. Lorsque les manifestations laryngées (toux, raclements, sensation de boule dans la gorge, etc.) sont prédominantes en fréquence et en intensité, il convient d’étudier la déglutition. La persistance de la déglutition primaire chez le grand enfant et chez l’adulte pourrait favoriser le SHV. Ce type de déglutition infantile consiste à avaler en « tétant » avec une interposition plus ou moins prononcée de la langue entre les incisives. En cas de doute, un bilan orthophonique peut être demandé. Dans les formes aiguës, le traitement de la crise consiste à faire respirer le sujet dans un sac de plastique étanche autour de la bouche et du nez, et surtout à le rassurer. Cette manœuvre doit obéir à certaines règles de prudence : pratique sous supervision médicale, au mieux avec une surveillance de la saturation en oxygène.   Une évolution rarement favorable chez l’enfant Il est important de connaître l’existence du SHV chez l’enfant et l’adolescent afin de ne pas le laisser évoluer vers l’âge adulte. Dans une étude avec suivi pendant 25 ans de 34 enfants âgés de 6 à 18 ans présentant un SHV, 40 % d’entre eux présentaient encore ce syndrome à l’âge adulte.   Conclusion Le diagnostic de SHV de l’enfant est un diagnostic d’élimination… mais qui doit être rapidement évoqué, du fait de sa très haute prévalence. Lorsque le SHV est associé à de l’asthme, la mesure du VEMS avec un appareil ambulatoire précise la démarche thérapeutique à entreprendre et évite tout excès ou défaut de traitement.